霍奇金淋巴瘤：血液系统恶性肿瘤的历史与现状

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）是一种恶性淋巴瘤，属于淋巴细胞或其前体细胞的恶性肿瘤。其历史悠久，最早由Thomas Hodgkin于1832年报告了一种淋巴结肿大合并脾大的疾病，后由Wilks命名为霍奇金病，现称为霍奇金淋巴瘤。本文将从疾病原理的角度，详细介绍霍奇金淋巴瘤的历史、现状以及疾病机制。

一、霍奇金淋巴瘤的历史

霍奇金淋巴瘤的历史可以追溯到19世纪初。1832年，英国医生Thomas Hodgkin首次描述了一种淋巴结肿大、脾大的疾病，其特征为淋巴结中存在特殊的"Hodgkin细胞"。1865年，英国医生Samuel Wilks将该病命名为"Hodgkin Disease"，即霍奇金病。20世纪初，随着病理学的发展，霍奇金淋巴瘤被正式归类为一种恶性淋巴瘤。

二、霍奇金淋巴瘤的流行病学

霍奇金淋巴瘤在全球范围内较为罕见，发病率约为每年2-3/10万。但在某些特定人群中，如年轻人和HIV感染者，其发病率会明显升高。此外，霍奇金淋巴瘤的发病存在明显的年龄和性别差异，15-34岁和55岁以上的人群中发病率较高，男性发病率略高于女性。

三、霍奇金淋巴瘤的病因和发病机制

霍奇金淋巴瘤的确切病因尚不明确，但可能与遗传、病毒感染（如EB病毒）、免疫缺陷等因素有关。目前认为，霍奇金淋巴瘤起源于生发中心B细胞，经过一系列分子事件，最终形成具有典型R-S细胞的恶性克隆。R-S细胞是霍奇金淋巴瘤的特征性细胞，其形成涉及多种信号通路的异常激活，如NF-κB、JAK-STAT等。

四、霍奇金淋巴瘤的临床表现

霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现为无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、锁骨上和腋窝等部位。部分患者可伴有全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。此外，霍奇金淋巴瘤还可引起脾大、肝大等脏器受累表现。

五、霍奇金淋巴瘤的诊断和分期

霍奇金淋巴瘤的诊断主要依赖于淋巴结活检，病理学检查是确诊的金标准。此外，影像学检查如CT、PET-CT等有助于评估病变范围和分期。目前常用的分期系统为Ann Arbor分期，根据病变部位、有无全身症状等进行分期。

六、霍奇金淋巴瘤的治疗和预后

霍奇金淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗和造血干细胞移植等。近年来，随着免疫治疗的兴起，PD-1抑制剂等新型药物在霍奇金淋巴瘤的治疗中展现出良好的疗效。总体来说，霍奇金淋巴瘤的预后较好，5年生存率可达80%以上，但仍需重视复发和晚期患者治疗。

综上所述，霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，具有独特的病理特征和临床表现。随着医学的发展，对其发病机制的认识不断深入，治疗手段也日益丰富。未来，我们期待更多创新疗法的出现，为霍奇金淋巴瘤患者带来新的希望。

张凯

天津医科大学总医院