惰性淋巴瘤治疗新进展：边缘区B细胞淋巴瘤的治疗指南

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种较常见的惰性非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的约5%-10%。由于其生长缓慢、预后相对较好，因此被称为惰性淋巴瘤。近年来，随着对MZL发病机制和治疗靶点认识的深入，治疗策略不断更新。本文将详细介绍MZL的分类、临床表现、诊断和治疗进展。

MZL的分类 MZL主要包括三个亚型：脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）和黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤。其中，MALT淋巴瘤最为常见，约占MZL的50%以上。不同亚型MZL的临床表现和预后有一定差异，因此在治疗时需要根据具体亚型制定个体化方案。

MZL的临床表现 MZL多见于中老年患者，临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、脾大、发热、盗汗、体重减轻等。部分MALT淋巴瘤患者可伴有慢性感染性疾病，如幽门螺杆菌相关性胃炎、丙型肝炎等。临床表现缺乏特异性，需要综合影像学、病理学等检查明确诊断。

MZL的诊断 MZL的诊断需要综合临床表现、影像学、病理学等多方面信息。影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病变范围和分期。病理学检查是确诊MZL的金标准，需要结合HE染色、免疫组化、流式细胞术等方法。此外，分子遗传学检查如FISH有助于明确MZL的分子亚型，指导治疗。

MZL的治疗进展 对于早期、无症状的MZL患者，可考虑观察等待，定期复查。对于有症状或进展的MZL患者，治疗主要包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗。

化疗：常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等，可有效缓解症状、控制病变进展。对于部分高龄、不能耐受化疗的患者，可考虑使用苯达莫司汀、利妥昔单抗等药物。

放疗：对于局限性病变，尤其是MALT淋巴瘤，放疗可作为首选治疗手段。对于部分化疗无效或复发的患者，放疗也可用于缓解症状。

靶向治疗：BTK抑制剂如伊布替尼、阿卡替尼等可有效抑制B细胞信号通路，对部分MZL患者有效。此外，PI3K抑制剂、HDAC抑制剂等也在MZL的治疗中显示出一定疗效。

免疫治疗：以PD-1/PD-L1抑制剂为代表的免疫治疗在MZL中显示出较好的疗效和安全性。多项临床研究正在进行中，有望为MZL患者提供更多的治疗选择。

综上所述，MZL的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、病变范围、分子亚型等多方面因素，制定个体化治疗方案。随着新药、新技术的不断涌现，MZL患者的预后有望进一步改善。未来仍需开展更多临床研究，探索MZL的发病机制，优化治疗方案，提高患者生活质量。

张宜明

济宁医学院附属医院