霍奇金淋巴瘤（HL）与非霍奇金淋巴瘤（NHL）在临床特点上的区别

霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）是两种不同的淋巴系统恶性肿瘤，它们在临床表现、生物学特性、病理学特点以及治疗响应方面存在显著差异。本文将详细探讨HL与NHL在临床特点上的区别，以助于临床诊断、治疗和预后评估。

一、发病率和流行病学差异

NHL在全球范围内的发病率较高，约占所有淋巴瘤病例的90%。这种类型的淋巴瘤可以发生在任何年龄，但多见于成年人，尤其是老年人群中。相比之下，HL的发病率较低，仅占所有淋巴瘤的10%左右，且多见于年轻成人，特别是在15至34岁的年龄段，这个年龄段的患者约占所有HL患者的一半以上。

二、临床表现的对比

淋巴结肿大

：HL和NHL均可表现为无痛性、进行性淋巴结肿大。但是，HL的淋巴结肿大多呈纵膈、颈部、锁骨上等区域的对称性分布，这与NHL的不对称性分布淋巴结肿大形成对比。HL中，淋巴结肿大通常与疾病分期有关，早期可能仅局限于一个区域，而晚期则可能广泛分布。

系统性症状

：HL患者常伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状，这些症状被称为“B症状”。而NHL患者全身症状较少见，当出现时，通常与疾病的晚期或快速进展有关。

结外侵犯

：NHL更易侵犯结外器官，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等，而HL的结外侵犯相对较少。结外侵犯在NHL中可能表现为多种症状，如腹痛、皮肤病变或神经系统症状。

三、病理学特点的对比

Reed-Sternberg细胞

：HL的特征性病理学改变是Reed-Sternberg细胞的出现，这是一种体积较大的多核或双核细胞，胞浆丰富，核仁明显，具有明显的异型性。这种细胞是HL诊断的关键。而NHL缺乏Reed-Sternberg细胞，其病理学特征取决于具体的亚型，包括但不限于弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。

组织学分级

：NHL的组织学分级对预后有重要影响。高级别NHL具有高度侵袭性和快速进展的特点，而低级别NHL则生长缓慢，预后相对较好。HL的组织学分级对预后的影响相对较小，但经典型HL的四个亚型（结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型和淋巴细胞丰富型）在临床表现和治疗响应上有所不同。

四、免疫表型的对比

NHL起源于B细胞或T细胞，而HL的细胞起源尚不明确。NHL的免疫表型有助于判断其亚型，如B细胞性NHL的CD20阳性，T细胞性NHL的CD3阳性等。这些免疫表型标志物不仅有助于诊断，也是某些靶向治疗的靶点。HL的免疫表型则相对单一，不表达常见的B细胞或T细胞表面标志物。

五、治疗和预后的对比

治疗

：HL对化疗和放疗均较敏感，多数患者可获得长期生存。ABVD（多柔比星、博来霉素、长春新碱和达卡巴嗪）方案是HL的一线化疗方案，对于早期患者，放疗也是有效的治疗手段。NHL的治疗则相对复杂，需根据病理亚型、分期、免疫表型等因素综合制定治疗方案。例如，弥漫大B细胞淋巴瘤可能需要R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）方案。

预后

：HL的预后相对较好，5年生存率可达80%以上。而NHL的预后差异较大，与病理亚型、分期、治疗响应等因素密切相关。例如，低级别滤泡性淋巴瘤的预后通常较好，但高级别弥漫大B细胞淋巴瘤的预后则相对较差。

总结

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤在临床表现、病理学特点、免疫表型等方面存在显著差异，这些差异对临床诊断、治疗和预后评估具有重要意义。深入理解两者的区别有助于提高淋巴瘤的诊治水平。随着分子生物学技术的发展，对淋巴瘤的分类和理解也在不断深化，为患者提供更精准的治疗方案。

李兵

清华大学附属北京清华长庚医院