B细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症的诊断要点及其治疗策略

华氏巨球蛋白血症（Waldenström macroglobulinemia，简称WM），是一种较为罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），其特征是血清中IgM单克隆免疫球蛋白水平显著升高。本病的诊断要点和治疗策略复杂多样，需结合临床表现、实验室检查和组织学特征进行综合评估。

疾病的病理基础

WM的病理基础在于B细胞克隆性的异常增殖，特别是淋巴浆细胞的增多。这些异常B细胞能够分泌大量的IgM，导致血清IgM水平升高，从而引发一系列临床症状。WM的发病机制尚未完全明了，但研究表明，B细胞表面的某些信号通路异常活化、基因突变和表观遗传学改变可能在其发病中扮演重要角色。

诊断要点

WM的诊断需基于临床表现、实验室检查和组织学特征的综合评估。以下是诊断WM的关键要点： 1.

临床表现

：患者可能出现疲劳、体重减轻、出血倾向、感染倾向、视力模糊等症状，这些症状与IgM水平升高引发的高粘滞血症有关。 2.

实验室检查

：血清IgM显著升高，同时可能伴有IgM单克隆带的出现。此外，血常规可见贫血、血小板减少等表现。 3.

组织学特征

：骨髓活检可见淋巴浆细胞浸润，这些细胞常表现为成熟的B细胞表型，且具有分泌IgM的能力。

治疗策略

WM的治疗策略需根据患者的具体情况进行个性化制定，主要包括以下几种： 1.

观察等待

：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待，定期监测病情变化。 2.

化疗

：对于症状明显、病情进展的患者，可采用化疗，常用的化疗药物包括利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱等。 3.

靶向治疗

：针对B细胞信号通路的异常，可采用靶向治疗药物，如BTK抑制剂。 4.

免疫治疗

：利用免疫系统对抗肿瘤，如使用利妥昔单抗等单克隆抗体。 5.

支持性治疗

：包括控制高粘滞血症、预防和治疗感染、改善贫血和出血倾向等。

治疗的个性化选择

在选择治疗方案时，需综合考虑患者的年龄、基础健康状况、病情严重程度和预期生活质量等因素。例如，年轻且健康状况良好的患者可能更适合接受较为积极的治疗策略，而年老体弱的患者可能更适合温和的治疗或支持性治疗。

总结

华氏巨球蛋白血症作为一种B细胞淋巴瘤，其诊断和治疗均较为复杂。通过综合临床表现、实验室检查和组织学特征，可以准确诊断WM，并根据患者的具体情况制定个性化的治疗策略。随着医学研究的进展，WM的治疗方法也在不断发展和完善，为患者提供了更多的治疗选择和更好的预后。

宋嘉

天津医科大学总医院