弥漫大B细胞淋巴瘤的定义及分类

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一类起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的类型之一。DLBCL因其生长速度快、侵袭性强，对患者的生命健康构成严重威胁。本文将对弥漫大B细胞淋巴瘤的定义、分类以及疾病原理进行深入解读。

一、弥漫大B细胞淋巴瘤的定义

根据世界卫生组织（WHO）的分类，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤，表现为快速增长的肿块，常伴全身症状。这类肿瘤细胞具有大细胞形态，核仁明显，细胞核可呈不规则形状，染色质粗糙分布。

二、弥漫大B细胞淋巴瘤的分类

弥漫大B细胞淋巴瘤的分类较为复杂，根据细胞起源、基因表达、免疫表型和临床表现等不同特征，可进一步细分为多种亚型。以下是几种常见的DLBCL亚型：

生发中心B细胞型（GCB）

：这类DLBCL细胞表现出生发中心B细胞的特征，占所有DLBCL的约40%。GCB型DLBCL通常预后较好。

非生发中心型（non-GCB）

：与GCB型相对，这类DLBCL细胞不表现出生发中心B细胞的特征，占所有DLBCL的约60%。non-GCB型DLBCL的预后相对较差。

双打击或双表达淋巴瘤（DH/DE）

：这类DLBCL同时表现出MYC和BCL2基因的重排或高表达，预后较差，对常规化疗反应不佳。

原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）

：这是一种特殊类型的DLBCL，主要发生在前纵隔，与EB病毒感染有关。

原发皮肤DLBCL，腿型（PCBCL）

：这类DLBCL主要影响皮肤，尤其是腿部，表现为红斑或结节。

三、疾病原理

弥漫大B细胞淋巴瘤的发生涉及多种因素，包括遗传、环境、免疫和病毒感染等。肿瘤细胞的快速增长和侵袭性与以下几个方面有关：

基因异常

：DLBCL细胞中常见的基因异常包括染色体易位、基因突变和基因表达失调等，这些异常导致细胞增殖失控和凋亡抑制。

免疫逃逸

：DLBCL细胞能够通过多种机制逃避免疫系统的监视和清除，包括下调MHC分子表达、分泌免疫抑制因子等。

微环境影响

：肿瘤微环境在DLBCL的发生发展中起重要作用，包括肿瘤相关巨噬细胞、T细胞和成纤维细胞等，它们通过分泌细胞因子和生长因子促进肿瘤细胞的生长和侵袭。

EB病毒感染

：部分DLBCL与EB病毒感染有关，病毒编码的蛋白可以促进B细胞的增殖和转化。

综上所述，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的恶性肿瘤，其分类和疾病原理复杂。了解DLBCL的定义和分类有助于临床医生制定个体化的治疗方案，提高治疗效果和患者生存质量。

李制英

吉林省肿瘤医院湖光院区