侵袭性外周T细胞淋巴瘤：综合检查策略的重要性

侵袭性外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于成熟T细胞的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，其临床表现多样，诊断和治疗均较为复杂。本文旨在探讨PTCL的综合检查策略，以帮助提高诊断准确性和治疗针对性。

一、PTCL的流行病学与病理学特征

PTCL占非霍奇金淋巴瘤的比例约为10-15%，多发于成人，中位发病年龄为50-60岁。PTCL的病理学分类多样，包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、间变大细胞淋巴瘤（ALCL）等。这些亚型在临床表现、病理特征和预后方面存在差异。

二、PTCL的临床表现

PTCL的临床表现缺乏特异性，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现皮肤损害、肝脾肿大等。由于临床表现不典型，PTCL的诊断往往延迟，导致预后较差。

三、PTCL的综合检查策略

影像学检查：PET-CT是评估PTCL病变范围的重要手段，可准确显示淋巴结和结外受累情况，有助于分期和疗效评估。CT和MRI等影像学检查也有助于发现受累脏器。

骨髓检查：骨髓受累是PTCL预后不良的重要因素，骨髓穿刺和活检有助于评估骨髓侵犯情况。

病理学检查：淋巴结活检是确诊PTCL的金标准，应行HE染色、免疫组化等检查明确病理亚型。必要时可进行分子检测，如TCR基因重排、特定融合基因等。

实验室检查：血常规、LDH、β2-MG等指标可评估病情活动度和预后。EB病毒、HHV-8等感染相关指标有助于病因学诊断。

其他检查：内镜、超声内镜、腹腔镜等有助于发现和评估结外病变。

四、PTCL的综合治疗策略

化疗：CHOP方案是PTCL的标准一线治疗方案，但有效率和总生存较差。新型靶向药物如CD30单抗、PI3K抑制剂、HDAC抑制剂等有望改善疗效。

造血干细胞移植：对于年轻、高危或复发难治的PTCL患者，异基因或自体造血干细胞移植是重要的治疗手段。

个体化治疗：根据患者的病理亚型、分子特征、临床表现等因素制定个体化治疗方案，以提高疗效和安全性。

总之，侵袭性外周T细胞淋巴瘤的诊断和治疗较为复杂，需要综合运用多种检查手段，明确病理亚型和分子特征，制定个体化的综合治疗方案。多学科团队协作，密切随访，合理应用新型靶向药物和造血干细胞移植等治疗手段，有望改善PTCL患者的预后。

张家源

中国医学科学院血液病医院