弥漫大B细胞淋巴瘤基础知识

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的30-40%。本文将详细介绍弥漫大B细胞淋巴瘤的基础知识，包括疾病原理、临床表现、诊断和治疗。

一、疾病原理

淋巴瘤的分类 淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。NHL根据细胞来源和分化程度不同，进一步分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。弥漫大B细胞淋巴瘤属于B细胞淋巴瘤的一种。

淋巴细胞的发育 淋巴细胞起源于骨髓，经血液循环迁移到外周淋巴组织。在生发中心，B细胞接受抗原刺激后分化为记忆B细胞和浆细胞。DLBCL起源于生发中心B细胞或其前体细胞。

淋巴瘤的发病机制 DLBCL的发病机制尚未完全明确，但与以下因素密切相关： （1）遗传因素：部分DLBCL患者存在染色体异常，如BCR/ABL融合基因、MYC基因重排等。 （2）感染因素：EB病毒感染可增加DLBCL的发病风险。 （3）免疫因素：免疫缺陷患者更容易发生DLBCL。 （4）环境因素：长期接触某些化学物质和射线可能诱发DLBCL。

二、临床表现

症状 DLBCL多起病急，表现为无痛性、进行性淋巴结肿大。部分患者伴有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。约50%的患者合并结外侵犯，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。

体征 体检可触及肿大的淋巴结，质地硬，活动度差，无压痛。结外侵犯可引起相应器官的压迫症状和功能障碍。

实验室检查 （1）血常规：部分患者可出现贫血、血小板减少等。 （2）血生化：LDH、β2-MG等肿瘤标志物可升高。 （3）免疫球蛋白：部分患者出现单克隆免疫球蛋白。 （4）骨髓穿刺：约20%的患者合并骨髓侵犯。

三、诊断

影像学检查 PET-CT是DLBCL的主要诊断手段，可评估病变范围和疗效。CT、MRI、超声等也可作为辅助检查。

病理学检查 淋巴结活检是确诊DLBCL的金标准。免疫组化可进一步区分DLBCL与其他B细胞淋巴瘤。

分型 根据基因表达谱，DLBCL可分为生发中心样（GCB）和非生发中心样（non-GCB）两大类。GCB型预后较好，non-GCB型预后较差。

四、治疗

化疗 R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案。部分高危患者可应用大剂量化疗+造血干细胞移植。

靶向治疗 靶向CD20的单克隆抗体利妥昔单抗可提高DLBCL的疗效。部分患者可应用BTK抑制剂、PI3K抑制剂等新型靶向药物。

放疗 部分早期、局限性DLBCL患者可接受放疗。部分复发、难治性DLBCL患者可尝试放疗。

支持治疗 营养支持、抗感染、对症支持等治疗可提高患者的生活质量和耐受性。

总之，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种常见的B细胞淋巴瘤，临床表现多样，预后差异较大。及时诊断和规范治疗是改善患者预后的关键。随着新药和新疗法的不断涌现，DLBCL的疗效有望进一步提高。

王国军

桐庐富春江医院