慢性淋巴细胞白血病：从B细胞克隆性增殖到临床表现

慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL）是一种起源于B淋巴细胞的慢性白血病。该病主要影响老年人，其特点是B淋巴细胞的克隆性增殖和积累。本文将探讨CLL的病理生理学基础、临床表现以及疾病进展的相关知识。

1. CLL的病理生理学基础

CLL的起始点是B淋巴细胞的克隆性增殖。这些克隆性B细胞具有异常的免疫表型，表现为表面标志物CD5阳性。正常情况下，B细胞在骨髓中成熟并通过外周血进入淋巴组织。但在CLL中，这些克隆性B细胞在骨髓中持续增殖，导致骨髓功能受损。

此外，CLL细胞还表现出对凋亡信号的抵抗，这是由于多种抗凋亡蛋白的表达增加，如Bcl-2。这种对凋亡的抵抗使得CLL细胞能够在体内长期存活和增殖。

2. CLL的临床表现

CLL的临床表现多样，从无症状的偶然发现到明显的临床表现。常见的症状包括：

乏力和疲劳

：由于贫血导致氧气输送能力下降。

淋巴结肿大

：肿大的淋巴结可能压迫周围结构，引起疼痛和不适。

脾肿大

：脾脏肿大可能导致腹部不适和早饱。

感染风险增加

：由于正常的免疫细胞被克隆性B细胞取代，患者的感染风险增加。

3. CLL的诊断

CLL的诊断通常基于以下标准：

外周血涂片

：显示异常的成熟B淋巴细胞。

骨髓活检

：显示骨髓中B淋巴细胞的浸润。

免疫表型分析

：证实B细胞的克隆性和CD5阳性。

**分子遗传学检测：**识别与CLL相关的遗传变异，如17p缺失、11q缺失等。

4. CLL的疾病进展

CLL的进展速度因人而异，从缓慢进展到快速进展。疾病进展的风险因素包括：

染色体异常

：如17p缺失、11q缺失等。

免疫表型

：如ZAP-70阳性、CD38阳性等。

临床表现

：如淋巴结肿大、贫血、血小板减少等。

5. CLL的治疗

CLL的治疗取决于疾病的进展速度、患者的年龄和健康状况。常见的治疗方法包括：

观察等待

：对于无症状或低风险的患者。

化疗

：对于有症状或高风险的患者。

靶向治疗

：如BTK抑制剂、CD20单克隆抗体等。

免疫治疗

：如CAR-T细胞治疗等。

结语

慢性淋巴细胞白血病是一种复杂的疾病，涉及B淋巴细胞的克隆性增殖和积累。了解其病理生理学基础、临床表现和疾病进展的知识，有助于我们更好地诊断和治疗CLL。随着研究的深入，我们期待更多有效的治疗方法的出现，以改善CLL患者的预后。

赵振新

新疆生产建设兵团第十三师红星医院