弥漫大 B 细胞淋巴瘤知识科普

2025-04-11 19:02:19       7次阅读

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一类起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,约占所有NHL的30%-40%。DLBCL发病机制复杂,临床表现多样,预后因素众多,是当前淋巴瘤研究领域中的一个热点。

一、病因与发病机制 DLBCL的确切病因尚不完全清楚,但研究表明,遗传、环境、病毒感染、免疫异常等多种因素可能与DLBCL的发生发展有关。

遗传因素:部分DLBCL患者存在染色体异常、基因突变等遗传学改变,如p53、bcl-2、c-myc等抑癌基因失活,或MYC、BCL2等原癌基因激活,导致B细胞恶性转化和增殖失控。

环境因素:长期接触某些化学物质、放射线等环境因素可能增加DLBCL发病风险。此外,有机溶剂、杀虫剂等职业暴露也可能与DLBCL发病相关。

病毒感染:EB病毒(EBV)感染是DLBCL的一个重要致病因素,特别是在免疫缺陷患者中。EBV感染可导致B细胞恶变,促进DLBCL发生。

免疫异常:自身免疫性疾病、器官移植后长期使用免疫抑制剂等情况下,机体免疫功能低下,可能诱发DLBCL发生。

二、临床表现 DLBCL临床表现多样,以无痛性淋巴结肿大最为常见,约占70%。肿大淋巴结多见于颈部、腋窝、腹股沟等处,质地韧或硬,活动度差。部分患者可伴有全身症状,如发热、盗汗、体重下降等"B症状"。部分DLBCL可累及结外器官,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等,引起相应症状。

三、诊断与分型 DLBCL的诊断主要依据临床表现、影像学检查、病理学检查等综合判断。病理学检查是确诊DLBCL的金标准。DLBCL可分为多种亚型,如生发中心B细胞样、非生发中心B细胞样、T细胞/组织细胞富集型等,不同亚型的DLBCL具有不同的临床表现、预后和治疗反应。

四、预后因素 DLBCL的预后受多种因素影响,包括年龄、性别、分期、病理亚型、分子遗传学特征等。国际预后指数(IPI)是评估DLBCL预后的重要工具,根据年龄、分期、ECOG PS评分、结外受累器官数、LDH水平等5个因素,将患者分为0-5个风险组,预测5年生存率。

五、治疗原则 DLBCL的治疗以化疗为主,常用的化疗方案有R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+强的松)。部分高危患者可考虑造血干细胞移植等强化治疗。近年来,靶向治疗、免疫治疗等新药不断涌现,为DLBCL的治疗提供了新思路。

总之,DLBCL是一种异质性很强的恶性肿瘤,需要综合分析患者的临床表现、病理分型、分子遗传学特征等,制定个体化治疗方案,以期获得最佳疗效。随着医学研究的不断进展,DLBCL的诊疗水平将不断提高,为患者带来更大的生存获益。

郭丽堃

梅州市人民医院

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