边缘区B细胞淋巴瘤患者的支持性治疗与管理

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL），起源于B淋巴细胞的边缘区。该病多发于中老年男性，临床表现多样，预后差异较大。本文将从疾病原理出发，探讨边缘区B细胞淋巴瘤患者的支持性治疗与管理。

一、MCL的发病机制与病理特征 MCL的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素、环境因素以及病毒感染等多种因素有关。MCL细胞具有独特的病理特征，主要表现为细胞核呈不规则的“豆荚”状，核仁明显，胞浆丰富，细胞呈中等大小。免疫表型方面，MCL细胞表达CD5、CD10、Bcl-1和cyclin D1等特征性标志物。

二、MCL的临床表现与分期 MCL的临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等B症状。部分患者可出现胃肠道受累、脾大等消化道症状。MCL的分期采用Ann Arbor分期系统，分为Ⅰ-Ⅳ期，其中Ⅰ-Ⅱ期为早期，Ⅲ-Ⅳ期为晚期。

三、MCL的支持性治疗 1. 化疗：MCL的标准一线治疗方案为化疗，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）等。部分患者还可联合应用靶向药物如BTK抑制剂伊布替尼等，以提高疗效。 2. 放疗：对于局限性病变或化疗后残留病灶，可考虑局部放疗，以控制病情进展。 3. 造血干细胞移植：部分年轻、高危患者可考虑造血干细胞移植，以提高长期生存率。 4. 姑息治疗：对于晚期或复发难治患者，可考虑姑息治疗，如放疗、局部化疗等，以改善症状、提高生活质量。

四、MCL的并发症管理 1. 感染：MCL患者化疗后易发生感染，需加强预防和抗感染治疗。 2. 出血：部分患者可出现血小板减少，需监测血常规，必要时输注血小板。 3. 肝肾功能损害：化疗药物可引起肝肾功能损害，需定期监测肝肾功能，必要时调整药物剂量。 4. 心脏毒性：部分化疗药物如多柔比星可引起心脏毒性，需定期行心脏彩超、心电图等检查，必要时调整药物。

五、MCL的随访与预后 MCL患者需定期随访，监测病情变化。常用的随访检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白等。部分患者还需行影像学检查如CT、PET-CT等，评估病灶范围。MCL患者的预后差异较大，早期患者经积极治疗后可获得长期生存，而晚期患者预后较差，中位生存时间约3-5年。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的疾病，患者的支持性治疗与管理需综合考虑病情、分期、并发症等多种因素，制定个体化治疗方案。随着新药、新疗法的不断涌现，MCL患者的预后有望得到进一步改善。

穆玮

山东第一医科大学第三附属医院本院