边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征与治疗新进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-cell Lymphoma, MZL）是一组起源于淋巴组织边缘区B细胞的淋巴系统恶性肿瘤。这类淋巴瘤以缓慢进展、局部侵袭为特点，但有时也会出现广泛的全身性播散。本文将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征及治疗新进展。

1. 病理特征

边缘区B细胞淋巴瘤主要分为三个亚型：脾边缘区B细胞淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL）、结外边缘区B细胞淋巴瘤（Extranodal Marginal Zone Lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue, ENMZL）和结内边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone Lymphoma, NMZL）。每种亚型都有其特定的病理特征和临床表现。

1.1 脾边缘区B细胞淋巴瘤（SMZL）

SMZL主要影响脾脏，表现为脾脏肿大、脾功能亢进等症状。病理学上，SMZL的肿瘤细胞呈小淋巴细胞样，与正常脾脏边缘区B细胞相似，但表现出肿瘤性增生。

1.2 结外边缘区B细胞淋巴瘤（ENMZL）

ENMZL常发生在胃、肠道等粘膜相关淋巴组织（MALT）部位。肿瘤细胞以淋巴滤泡外的边缘区B细胞为主，伴有淋巴滤泡的增生和破坏。

1.3 结内边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）

NMZL发生在淋巴结内，表现为淋巴结肿大。病理上，肿瘤细胞呈小淋巴细胞样，常伴有反应性淋巴滤泡。

2. 发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染（如幽门螺杆菌、HBV、HCV）等因素有关。慢性抗原刺激可导致B细胞的持续活化和增殖，最终转化为淋巴瘤细胞。

3. 临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，与受累部位有关。常见的症状包括局部肿块、疼痛、全身症状（如发热、盗汗、体重减轻）等。部分患者可无症状，偶然体检时被发现。

4. 诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断主要依据病理学检查，包括组织活检、免疫组化等。此外，还需结合临床表现、影像学检查（如CT、MRI、PET-CT）等综合评估。

5. 治疗新进展

5.1 手术治疗

对于局限性病变，手术切除是首选治疗方法，可达到局部控制。

5.2 放疗

对于不能手术或手术切除后残留的病变，可采用放疗，特别是对于ENMZL。

5.3 化疗

对于广泛或多灶性病变，可采用化疗。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）、R-CHOP（利妥昔单抗+CHOP）等。

5.4 靶向治疗

近年来，针对B细胞表面标志物（如CD20）的单克隆抗体（如利妥昔单抗）在MZL的治疗中显示出较好的疗效。

5.5 免疫治疗

免疫治疗（如PD-1/PD-L1抑制剂）在部分MZL患者中也显示出一定的疗效，但仍需进一步研究。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征多样，临床表现复杂。随着对疾病机制的深入了解和治疗手段的不断进步，MZL患者的预后有望进一步改善。

鲁阳

广东省农垦中心医院