IgA肾病是什么？

IgA肾病，也称为贝格肾炎（Berger's disease），是一种常见的原发性肾小球疾病，以肾脏内IgA沉积为主，表现为血尿、蛋白尿及肾功能损害。本文旨在从疾病原理的角度，帮助公众了解IgA肾病的病因、发病机制、临床表现及治疗原则。

1. 病因及发病机制

IgA肾病的确切病因尚不完全清楚，但普遍认为与遗传、感染、免疫异常及肠道菌群失衡等多种因素有关。其中，IgA在体内生成过多、清除不足以及IgA分子异常糖基化是导致IgA沉积的关键环节。

1.1 IgA分子异常糖基化：正常情况下，IgA分子的糖基化对其功能至关重要，可防止其在肾脏沉积。但在IgA肾病患者体内，IgA分子糖基化异常，使其更容易在肾小球沉积。

1.2 免疫复合物沉积：异常糖基化的IgA分子与血液中的抗原结合，形成免疫复合物。这些免疫复合物在肾小球沉积，引发炎症反应，导致肾小球损伤。

1.3 炎症反应及氧化应激：免疫复合物沉积后，激活补体系统和炎症细胞，导致炎症因子释放和氧化应激增加，进一步加重肾脏损伤。

2. 临床表现

2.1 血尿：是IgA肾病最常见的临床表现，多为镜下血尿，部分患者可出现肉眼血尿。血尿多在上呼吸道感染后24-48小时内出现。

2.2 蛋白尿：多数患者有轻度蛋白尿，少数患者可出现大量蛋白尿。持续性蛋白尿是影响预后的重要因素。

2.3 高血压：部分患者可出现轻至中度高血压，高血压可加速肾功能恶化。

2.4 肾功能损害：随着病情进展，部分患者可出现肾功能进行性下降，最终发展为慢性肾衰竭。

3. 诊断及鉴别诊断

3.1 诊断：IgA肾病的诊断依赖肾活检病理检查，肾小球内IgA沉积是诊断的金标准。临床表现、实验室检查及影像学检查可为诊断提供重要线索。

3.2 鉴别诊断：需与其他原发性肾小球疾病（如膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化等）及继发性肾小球疾病（如系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎等）鉴别。

4. 治疗原则

4.1 控制感染：上呼吸道感染是IgA肾病常见的诱发因素，积极控制感染可减少病情发作。

4.2 控制血压：使用ACEI/ARB类药物控制血压，有助于减轻蛋白尿和延缓肾功能恶化。

4.3 控制蛋白尿：使用免疫抑制剂如激素、环磷酰胺等控制蛋白尿，改善肾脏预后。

4.4 支持对症治疗：包括利尿、抗凝、补液等，改善症状，防治并发症。

4.5 肾脏替代治疗：对于已发展为慢性肾衰竭的患者，可考虑行血液透析、腹膜透析或肾移植。

总之，IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，病因及发病机制复杂，临床表现多样。通过肾活检病理检查明确诊断后，积极控制感染、血压、蛋白尿等，可改善预后，延缓肾功能恶化。对于已发展为慢性肾衰竭的患者，肾脏替代治疗是重要的治疗手段。公众应提高对IgA肾病的认识，一旦出现血尿、蛋白尿等异常表现，及时就医，尽早明确诊断，早期干预，以改善预后。

梁庆云

吉林市中心医院