慢性髓性白血病（CML）是什么疾病？

慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，简称CML），是一种发生在骨髓造血干细胞的克隆性恶性肿瘤。这种白血病表现为骨髓中异常增多的髓系细胞，并且这些细胞会逐渐扩散至血液中。CML是白血病的一种类型，其特点是慢性起病，但若不加以治疗，病情可能进展至急性髓性白血病，预后不佳。

CML的病理机制

CML的主要分子生物学特征是费城染色体（Ph）的存在，这是一种染色体易位现象，导致BCR和ABL基因发生融合，形成BCR-ABL基因。该基因编码的蛋白质具有增强的酪氨酸激酶活性，促使细胞无序增殖和生存信号的增强，从而驱动CML的发展。

CML的临床表现

CML患者早期可能没有明显症状，随着病情进展，患者可能出现贫血、出血倾向、感染和脾脏肿大等症状。这些症状与白血病细胞对正常骨髓功能的抑制有关，导致正常血细胞生成减少。

CML的诊断

诊断CML主要依赖于血液学检查、骨髓检查和分子生物学检测。血液学检查可发现白细胞计数异常升高，骨髓检查显示髓系细胞增生，分子生物学检测则用于确认BCR-ABL融合基因的存在。

CML的治疗

虽然CML是一种白血病，但手术治疗并不是其主要治疗手段。传统治疗包括化疗和干扰素治疗，但这些方法只能暂时控制病情，无法根治。随着分子靶向治疗的发展，酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）已成为CML的一线治疗药物。这些药物能够特异性抑制BCR-ABL的活性，从而有效控制病情。

手术治疗在CML中的定位

尽管手术治疗在CML中不是主要治疗手段，但在某些特殊情况下，如脾脏肿大导致的严重并发症，手术治疗可能是必要的。此外，对于药物治疗无效或耐药的患者，造血干细胞移植（HSCT）可能是一种替代治疗选择。HSCT通过清除异常的造血干细胞，替换为健康的造血干细胞，以达到根治CML的目的。这种治疗方式适用于年轻患者或有合适供体的患者。

结语

慢性髓性白血病是一种严重的血液系统疾病，其治疗已经从传统的化疗和干扰素治疗转变为分子靶向治疗。尽管手术治疗不是CML的主要治疗手段，但在特定情况下，它仍然是一个重要的治疗选项。患者应在专业医生的指导下，根据病情选择合适的治疗方案。随着医学技术的不断进步，CML患者的治疗前景正在逐渐改善。

刘颖

大连医科大学附属第一医院长春路院区