套细胞淋巴瘤的认知

套细胞淋巴瘤(MCL)，作为一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)亚型，其发病率约占所有NHL的5-10%。它以侵袭性生长方式和预后较差而著称，给患者和医疗工作者带来了巨大挑战。本文旨在深入探讨套细胞淋巴瘤的病理特征、临床表现，并就合理用药进行详细阐述。

套细胞淋巴瘤的病理特征

套细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞，其特征性的病理表现是肿瘤细胞在淋巴结的边缘区域形成“套层”样结构，因此得名“套细胞淋巴瘤”。MCL的肿瘤细胞具有独特的免疫表型，通常表达CD5、CD10等B细胞相关抗原，而缺乏典型B细胞标志物如CD20的表达。此外，MCL细胞还常表达cyclin D1，这是由于染色体t(11;14)(q13;q32)易位导致CCND1基因异常活化所致。

套细胞淋巴瘤的临床表现

MCL的临床表现多样，早期症状较为隐匿，随着病情进展可表现为无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等全身症状。部分患者还可能出现脾肿大、肝肿大等脏器受累表现。MCL主要侵犯淋巴结、脾脏等淋巴器官，也常见于骨髓、胃肠道等非淋巴组织，晚期可出现多脏器浸润转移。

套细胞淋巴瘤的诊断

MCL的诊断需要综合临床、病理、免疫组化、分子遗传学等多方面结果。淋巴结活检是确诊的关键，通过HE染色、免疫组化、流式细胞术等技术评估肿瘤细胞的形态学和免疫表型。分子遗传学检测有助于识别MCL特异性的染色体易位和基因突变。此外，影像学检查如CT、PET-CT有助于评估病变范围和疗效监测。

套细胞淋巴瘤的治疗原则

MCL的治疗需综合考虑患者的年龄、基础状况、肿瘤负荷等因素，遵循个体化、分层治疗的原则。一线治疗以化疗为主，常联合利妥昔单抗等单克隆抗体，部分年轻患者可考虑自体造血干细胞移植。复发难治患者可尝试新药治疗，如靶向药物、免疫检查点抑制剂等。维持治疗和支持治疗也是MCL综合治疗的重要组成部分。

套细胞淋巴瘤的合理用药

化疗药物的选择：MCL常用的化疗方案包括R-CHOP、R-FC、R-DHAP等，需根据患者的耐受性和肿瘤负荷合理选择。

靶向药物的应用：伊布替尼、泽布替尼等BTK抑制剂在MCL治疗中显示出较好的疗效和耐受性，尤其适用于老年、基础状况较差的患者。

免疫治疗的探索：PD-1/PD-L1抑制剂在MCL的治疗中仍处于探索阶段，部分患者可从免疫治疗中获益，但需严格掌握适应症。

药物不良反应的管理：MCL治疗药物常伴随一定的不良反应，如骨髓抑制、感染等，需密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标，必要时给予减量、停药等处理。

总之，套细胞淋巴瘤的治疗仍面临诸多挑战，合理用药是提高患者生存质量和疗效的关键。未来随着新药、新疗法的不断涌现，MCL的诊疗前景将更加光明。患者需树立信心，积极配合治疗，争取获得最佳疗效。

吴圣豪

温州市中心医院百里坊院区