经典型与结节性霍奇金淋巴瘤：病理差异与临床意义

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，其特征是含有独特的瘤细胞，即Reed-Sternberg细胞（RS细胞）。这种淋巴瘤根据病理特点和临床表现可以分为经典型霍奇金淋巴瘤（Classical Hodgkin Lymphoma, CHL）和结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤（Nodular Lymphocyte-Predominant Hodgkin Lymphoma, NLPHL）。本文将探讨这两种亚型之间的病理差异及其临床意义。

病理学差异

1. 细胞构成和形态特征

经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）的肿瘤细胞主要由RS细胞和其变异形态（如霍奇金细胞、L&H细胞等）构成。RS细胞具有明显的双核或多核特征，核仁突出，胞浆丰富，形态独特。CHL根据RS细胞的形态和分布，进一步分为四个亚型：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型和富淋巴细胞型。

结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）则以大B细胞为主，RS细胞较少，且通常表现为“流行性”细胞，即细胞核较小，核仁不明显，胞浆丰富，形态相对温和。NLPHL的病理特征是肿瘤细胞散布在大量的良性反应性淋巴细胞中，形成结节状结构。

2. 免疫表型

CHL的RS细胞表达CD15和CD30，这是CHL的两个重要免疫表型标志。此外，CHL细胞还可能表达PAX5、CD20等B细胞相关抗原。

NLPHL的肿瘤细胞则主要表达B细胞相关抗原，如CD20、PAX5，而CD15和CD30的表达较弱或缺失。

3. 遗传学特征

CHL的遗传学特征包括染色体异常和某些基因的突变或表达异常，如REL基因的过表达。

NLPHL的遗传学特征则与B细胞淋巴瘤相似，如BCL6基因的突变和过表达。

临床表现差异

1. 发病年龄和性别

CHL可发生在任何年龄，但有两个发病高峰，分别是20-30岁和60岁以上。男性发病率略高于女性。

NLPHL多见于40岁以上的成年人，男性和女性的发病率相近。

2. 临床表现

CHL的临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等全身症状，以及局部压迫症状。

NLPHL的临床表现相对较轻，常表现为局部淋巴结肿大，全身症状较少见。

临床意义

1. 预后差异

CHL的预后受多种因素影响，包括病理亚型、分期、年龄、性别等。总体而言，CHL的预后较好，5年生存率可达80%以上。

NLPHL的预后相对较好，5年生存率可达90%以上，且复发率较低。

2. 治疗策略

CHL的治疗以化疗为主，常用方案包括ABVD（多柔比星、博来霉素、长春新碱、地塞米松）等。对于部分患者，还可联合放疗。

NLPHL的治疗策略与CHL相似，但由于其预后较好，部分患者可考虑采用更为温和的治疗手段，如放疗或局部化疗。

总结而言，经典型和结节性霍奇金淋巴瘤在病理学特征、临床表现和治疗预后上存在明显差异。了解这些差异有助于医生制定更为精准的诊断和治疗方案，提高患者的治疗效果和生活质量。

钟大妮

广西医科大学附属肿瘤医院