非霍奇金淋巴瘤中的华氏巨球蛋白血症：疾病进展与治疗

非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一组淋巴细胞异常增殖的恶性肿瘤，其涵盖多种亚型，其中华氏巨球蛋白血症（WM）是较为罕见的一种，属于低度恶性B细胞淋巴瘤。本文将深入探讨华氏巨球蛋白血症的病理机转、临床表现及治疗策略。

病理机转

华氏巨球蛋白血症的病理基础在于恶性B细胞的克隆性增殖。这些细胞通常表达表面免疫球蛋白M（IgM），导致血液中IgM水平异常升高。IgM是人体免疫系统中重要的抗体，其异常增多可能引起一系列的临床症状。

WM的发病机制涉及多个分子层面的改变，包括染色体异常、基因突变和信号传导途径的异常活化。常见的染色体异常包括6q缺失、IgH重链位点的易位以及MYD88 L265P基因突变。这些分子事件共同促进了B细胞的异常增殖和存活。

临床表现

华氏巨球蛋白血症的临床表现多样，部分患者可能长期无症状，而另一些患者则可能表现为乏力、体重减轻、出血倾向、感染易感性增加等症状。由于IgM抗体的增多，WM患者可能出现高粘滞血症，表现为视力模糊、头痛、头晕等症状。此外，IgM沉积于组织中可引起冷球蛋白血症，表现为紫癜、关节痛和肾脏损害。

治疗策略

华氏巨球蛋白血症的治疗需要综合考虑患者的年龄、症状严重程度以及合并症等因素。治疗目的在于控制症状、改善生活质量并延长生存期。

观察等待

：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待，定期监测病情变化。

化疗

：对于有症状的患者，化疗是常用的治疗手段。常用的化疗药物包括利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱等。

靶向治疗

：针对MYD88 L265P突变的患者，可以使用BTK抑制剂如伊布替尼等进行治疗。

免疫治疗

：利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，对WM患者有较好的疗效。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植可以作为一线或二线治疗手段。

支持性治疗

：包括输血、血浆置换等，用于缓解高粘滞血症等症状。

结语

华氏巨球蛋白血症作为非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型，其病理机制和临床表现具有独特性。治疗上需要个体化考量，综合运用多种治疗手段以达到最佳治疗效果。随着对疾病机制的深入理解和新药的研发，WM患者的治疗前景正逐渐改善。

江晓聪

惠州市中心人民医院