结外NK_T细胞淋巴瘤：病理生理学与临床意义

结外NK/T细胞淋巴瘤是一种较为罕见但具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主要影响结外部位，如鼻腔、皮肤、胃肠道等。本文旨在探讨结外NK/T细胞淋巴瘤的病理生理学基础及其临床意义，以提高对此类疾病的认识和诊疗水平。

淋巴瘤的分类与特点 淋巴瘤是起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。非霍奇金淋巴瘤进一步分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。结外NK/T细胞淋巴瘤主要起源于成熟NK细胞或T细胞，具有高度侵袭性，预后较差。

结外NK/T细胞淋巴瘤的病理生理学 结外NK/T细胞淋巴瘤的病理生理学特点主要表现为以下几个方面： (1) 肿瘤细胞的免疫表型：结外NK/T细胞淋巴瘤细胞表达NK/T细胞相关抗原，如CD2、CD3、CD56等，不表达B细胞相关抗原。 (2) EB病毒感染：约50%-70%的结外NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染相关，病毒编码的蛋白LMP1可激活NF-κB信号通路，促进肿瘤细胞增殖。 (3) 肿瘤微环境：结外NK/T细胞淋巴瘤细胞可分泌多种细胞因子，如IL-10、TNF-α等，促进肿瘤细胞增殖、侵袭和免疫逃逸。 (4) 遗传学改变：结外NK/T细胞淋巴瘤细胞可出现染色体易位、缺失等遗传学改变，导致抑癌基因失活、癌基因激活，促进肿瘤发生发展。

结外NK/T细胞淋巴瘤的临床表现 结外NK/T细胞淋巴瘤的临床表现具有以下特点： (1) 好发部位：结外NK/T细胞淋巴瘤好发于鼻腔、皮肤、胃肠道等结外部位，也可累及淋巴结、骨髓等。 (2) 临床表现：结外NK/T细胞淋巴瘤常表现为局部肿块、溃疡、出血等，可伴有发热、消瘦、贫血等全身症状。 (3) 侵袭性：结外NK/T细胞淋巴瘤具有高度侵袭性，易侵犯周围组织器官，发生远处转移。

结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断与治疗 结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断主要依靠病理学检查，结合免疫组化、分子生物学等方法明确诊断。治疗方案包括： (1) 化疗：常用CHOP方案为基础的化疗方案，联合靶向药物、免疫治疗等提高疗效。 (2) 放疗：对于局部病变，可采用放疗控制病情，减少复发。 (3) 造血干细胞移植：对于高危、复发患者，可考虑造血干细胞移植，提高长期生存率。 (4) 个体化治疗：根据患者病情、分子分型等制定个体化治疗方案，提高治疗效果。

结外NK/T细胞淋巴瘤作为一种罕见但具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，其病理生理学特点与EB病毒感染、肿瘤微环境、遗传学改变密切相关。早期识别、精准诊断、综合治疗对于改善患者预后具有重要意义。随着分子靶向治疗、免疫治疗等新疗法的不断进展，结外NK/T细胞淋巴瘤的诊疗水平有望进一步提高。

郑娜

延安大学附属医院