边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种。本文旨在普及边缘区B细胞淋巴瘤的病理知识，帮助公众理解这一疾病的病理基础和特点。

1. 边缘区B细胞淋巴瘤的定义和分类

边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右。它以侵犯淋巴结的边缘区为特征，因此得名。根据世界卫生组织的分类，MCL属于侵袭性B细胞淋巴瘤的一种。

2. 边缘区B细胞淋巴瘤的病因和发病机制

MCL的确切病因尚不完全清楚，但研究表明可能与遗传因素、环境因素和病毒感染等因素有关。发病机制方面，MCL可能与B淋巴细胞的异常增殖和分化有关，导致肿瘤细胞在淋巴结边缘区积聚。

3. 边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征

MCL的病理特征包括： - 肿瘤细胞主要侵犯淋巴结的边缘区，也可侵犯脾脏、骨髓等其他淋巴组织。 - 肿瘤细胞呈小至中等大小，形态不规则，核膜厚，染色质粗糙。 - 免疫组化检测显示，MCL细胞表达CD5、CD20等B细胞相关抗原，而表达CD10、Bcl-6等滤泡性淋巴瘤相关抗原较少。 - 基因检测可发现MCL细胞存在t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与IgH基因融合，是MCL的分子标志。

4. 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

MCL多见于中老年男性，临床表现多样，包括： - 无痛性淋巴结肿大，以颈部、腋窝、腹股沟淋巴结受累多见。 - 部分患者可出现B症状，如发热、盗汗、体重减轻等。 - 晚期患者可出现全身症状，如贫血、血小板减少等。

5. 边缘区B细胞淋巴瘤的诊断和鉴别诊断

MCL的诊断主要依赖于病理学检查，包括淋巴结活检、免疫组化和分子生物学检测。鉴别诊断方面，需要与滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤等其他B细胞淋巴瘤相鉴别。

6. 边缘区B细胞淋巴瘤的治疗和预后

MCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗和造血干细胞移植等。预后方面，MCL是一种侵袭性淋巴瘤，总体预后较差，中位生存时间约为3-5年。但不同患者的生存时间差异较大，与肿瘤分期、分子遗传学特征等因素有关。

总结而言，边缘区B细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，具有独特的病理特征和临床表现。了解MCL的病理知识，有助于提高公众对这一疾病的认识和警惕。希望通过本文的介绍，能够帮助读者更好地理解边缘区B细胞淋巴瘤的病理基础，为临床诊断和治疗提供参考。

谢瑜

昆明医科大学第一附属医院