边缘区淋巴瘤是什么

边缘区淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的一种亚型。它以细胞在淋巴结的边缘区生长为特征，因此得名。接下来，我们将详细探讨边缘区淋巴瘤的疾病原理知识。

1. 淋巴细胞与免疫系统

淋巴细胞是免疫系统的重要组成部分，可分为B细胞和T细胞两大类。B细胞负责产生抗体，对抗外来病原体；T细胞则负责识别并消灭感染细胞、肿瘤细胞等。边缘区淋巴瘤起源于B细胞，特别是边缘区B细胞。

2. 边缘区淋巴瘤的分类

边缘区淋巴瘤可分为以下几种类型：

典型边缘区淋巴瘤：最常见，占所有边缘区淋巴瘤的70%-80%。

脾边缘区淋巴瘤：以脾脏受累为特征，占10%-15%。

淋巴结外边缘区淋巴瘤：肿瘤细胞生长在淋巴结外，占5%-10%。

3. 边缘区淋巴瘤的病因

边缘区淋巴瘤的确切病因尚不完全清楚，可能与以下因素有关：

遗传因素：部分患者有家族史，提示遗传因素可能参与发病。

病毒感染：某些病毒感染（如EB病毒）可能与边缘区淋巴瘤的发生有关。

免疫异常：免疫系统异常可能导致淋巴细胞异常增殖，进而发展为淋巴瘤。

4. 边缘区淋巴瘤的发病机制

边缘区淋巴瘤的发病机制复杂，涉及多个信号通路和分子事件。目前认为，肿瘤抑制基因和原癌基因的突变、异常活化是关键因素：

Cyclin D1基因异常：80%-90%的边缘区淋巴瘤患者存在Cyclin D1基因的异常表达，导致细胞周期失控，促进肿瘤细胞增殖。

p53基因突变：部分患者存在p53基因的突变，影响细胞凋亡和DNA修复，促进肿瘤发展。

BCL-2基因异常：BCL-2基因与细胞凋亡密切相关，其异常表达可导致细胞凋亡受阻，促进肿瘤生长。

5. 边缘区淋巴瘤的临床表现

边缘区淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括：

无痛性淋巴结肿大：以颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大最为常见。

脾肿大：部分患者可出现脾肿大。

全身症状：如发热、盗汗、体重减轻等。

肝、胃肠道受累：部分患者可出现肝大、腹痛、腹泻等症状。

6. 边缘区淋巴瘤的诊断

边缘区淋巴瘤的诊断需要综合运用多种方法：

临床表现：结合患者症状、体征，初步判断。

影像学检查：如CT、MRI、PET-CT等，了解肿瘤的范围和受累器官。

病理学检查：淋巴结活检是确诊金的标准，通过组织学、免疫组化等方法明确诊断。

骨髓检查：了解骨髓受累情况。

实验室检查：血常规、生化、免疫球蛋白等，评估病情和预后。

7. 边缘区淋巴瘤的治疗

边缘区淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、病情进展等因素，制定个体化治疗方案：

化疗：是主要治疗手段，常用方案包括R-CHOP、R-CVP等。

靶向治疗：如CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）可提高疗效。

免疫治疗：如PD-1/PD-L1抑制剂、CAR-T细胞疗法等，为部分患者提供新选择。

造血干细胞移植：对于部分年轻、高危患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。

支持治疗：如抗感染、营养支持、心理疏导等，提高患者生活质量。

8. 边缘区淋巴瘤的预后

边缘区淋巴瘤的预后因患者不同而异，总体预后较差，5年生存率约为30%-50%。影响预后的主要因素包括：

年龄：年龄越大，预后越差。

基础疾病：如心脏病、糖尿病等，可影响治疗效果和预后。

肿瘤分期：分期越晚，预后越差。

治疗反应：对化疗、靶向治疗等敏感的患者预后较好。

总之，边缘区淋巴瘤是一种异质性较强的恶性肿瘤，其发病机制、临床表现、诊断和治疗均较为

王亮

首都医科大学附属同仁医院