边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为少见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的约6%。本文将对边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点、临床表现及合理用药进行详细阐述。

1. 病理特点

边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于B细胞的恶性肿瘤，其特征是肿瘤细胞主要分布在淋巴滤泡的边缘区。这种淋巴瘤的细胞形态多样，从类似小淋巴细胞到大细胞不等，其细胞核呈圆形或椭圆形，染色质粗糙，核仁不明显。免疫表型表现为CD5+、CD10-、Bcl-1（cyclin D1）+，这是诊断MCL的关键指标。

2. 临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤多发于中老年男性，平均发病年龄约为60岁。临床表现多样，包括淋巴结肿大、脾肿大等，部分患者可无症状。由于其生长速度较慢，早期可能无明显症状，但随着病情进展，可能出现全身症状如发热、盗汗、体重减轻等。

3. 诊断与分期

诊断边缘区B细胞淋巴瘤需要综合临床表现、影像学检查（如CT、PET-CT）、骨髓活检和淋巴结活检。WHO淋巴瘤分类标准和Ann Arbor分期系统是常用的分期方法。分期有助于评估病情严重程度和选择治疗方案。

4. 合理用药

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。合理用药需要根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。

化疗

常用化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）等。对于年轻患者，可以考虑高强度化疗联合自体造血干细胞移植。

靶向治疗

BTK抑制剂（如伊布替尼）是MCL的重要治疗手段，通过抑制B细胞受体信号通路，抑制肿瘤细胞增殖。对于化疗不耐受或复发的患者，BTK抑制剂提供了新的治疗选择。

免疫治疗

免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1抑制剂）通过解除肿瘤免疫逃逸，增强机体抗肿瘤免疫反应。部分患者可从免疫治疗中获益。

5. 预后因素

边缘区B细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括年龄、分期、国际预后指数（IPI）、细胞遗传学异常等。综合评估这些因素有助于预测患者预后，指导个体化治疗。

6. 总结

边缘区B细胞淋巴瘤是一种高度异质性的B细胞淋巴瘤，病理特点、临床表现多样。合理用药需要综合考虑患者的具体情况，制定个体化治疗方案。随着新药的不断研发，MCL患者的治疗选择将更加丰富，预后有望进一步改善。

金雪立

浙江大学医学院附属第二医院滨江院区