IgA肾病知多少？ 

IgA肾病（IgA Nephropathy），又称Berger病，是一种常见的原发性肾小球肾炎。它以肾小球内免疫球蛋白A（IgA）沉积为特征，是导致血尿和蛋白尿的主要原因之一。本文将深入探讨IgA肾病的病理机制、临床表现、诊断和治疗等方面的知识。

1. IgA肾病的病理机制

IgA肾病的主要病理特征是肾小球内IgA沉积。正常情况下，IgA是在呼吸道和消化道黏膜分泌的，起到局部免疫防御作用。但在IgA肾病患者中，IgA分子结构发生异常，导致其在肾小球沉积，引发炎症反应和肾脏损伤。

IgA肾病的具体发病机制尚未完全明确，但目前的研究认为可能与以下因素有关：

IgA分子异常：IgA肾病患者的IgA分子糖基化异常，导致其结构不稳定，容易被肾小球毛细血管壁捕获。

免疫复合物沉积：异常IgA与抗原形成免疫复合物，在肾小球沉积，激活补体系统，引发炎症反应。

肾脏固有细胞损伤：炎症反应导致肾小球内皮细胞、系膜细胞等固有细胞损伤，进而引起肾脏纤维化。

遗传因素：部分IgA肾病患者存在家族史，提示遗传因素可能参与疾病的发生。

2. IgA肾病的临床表现

IgA肾病的临床表现多样，常见的症状包括：

血尿：50%~70%的IgA肾病患者以血尿起病，多为肉眼血尿，常在上呼吸道感染后出现。

蛋白尿：大部分IgA肾病患者伴有蛋白尿，多为轻度蛋白尿，少数患者可表现为肾病综合征。

高血压：约30%~50%的IgA肾病患者伴有高血压，高血压可加速肾脏病变的进展。

肾功能不全：部分IgA肾病患者可出现肾功能不全，表现为血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。

肾病综合征：少数IgA肾病患者可表现为肾病综合征，伴有大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症等。

3. IgA肾病的诊断

IgA肾病的诊断主要依据肾活检结果。肾活检可见肾小球内IgA沉积，伴或不伴其他免疫球蛋白沉积。肾脏病理分级（如Haas分级、Lee分级）有助于评估病变程度和预后。

此外，IgA肾病的诊断还需排除其他继发性IgA沉积性肾小球疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。

4. IgA肾病的治疗

IgA肾病的治疗主要包括以下几个方面：

控制血压：积极控制高血压，首选ACEI或ARB类药物，有助于减轻肾脏病变。

控制蛋白尿：使用利尿剂、ACEI/ARB等药物控制蛋白尿，延缓肾脏病变进展。

抑制免疫炎症：对于病情活动的患者，可使用激素或免疫抑制剂抑制炎症反应。

预防感染：积极预防和治疗上呼吸道感染等，减少血尿发作。

保护肾功能：避免使用肾毒性药物，控制血糖、血脂等代谢紊乱，保护肾功能。

个体化治疗：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。

总之，IgA肾病是一种常见的原发性肾小球肾炎，其发病机制尚未完全明确，临床表现多样。通过肾活检可明确诊断，治疗主要包括控制血压、蛋白尿和免疫炎症等。患者需遵医嘱，定期随访，以控制病情、延缓肾脏病变进展。

卢凡

河北医科大学第四医院