边缘淋巴瘤疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma，NHL），起源于B细胞的成熟阶段，属于B细胞淋巴系统的恶性肿瘤。本文将探讨边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制以及当前的治疗进展。

边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制复杂，涉及多个分子、遗传和免疫因素。其核心特点是在B细胞表面表达CD5分子，这在其他B细胞淋巴瘤中较为罕见。此外，MCL细胞具有特定的细胞遗传学异常，其中最常见的是染色体11q的缺失和染色体17p的异常，这些异常导致肿瘤抑制基因的失活，促进了肿瘤细胞的增殖和存活。

在分子水平上，MCL细胞常表现出p53基因的突变或缺失，导致细胞周期控制失常和DNA损伤修复能力下降。此外，MCL细胞中NF-κB信号通路的异常激活也与其病理过程密切相关，该信号通路在细胞存活、增殖和免疫逃逸中起着关键作用。

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗进展

化疗

：化疗是MCL治疗的传统方法，常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-CVP（利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱和泼尼松）。这些方案可以诱导部分患者的缓解，但长期生存率并不理想，且复发率高。

靶向治疗

：随着对MCL分子机制的深入了解，靶向治疗成为研究的热点。BTK抑制剂（如ibrutinib）通过抑制B细胞受体信号传导，阻断NF-κB信号通路，显示出较好的疗效和耐受性，已成为MCL的一线治疗选择。

免疫治疗

：免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1抑制剂）通过解除肿瘤对免疫系统的抑制，增强机体对肿瘤的免疫反应。在MCL中，免疫治疗的疗效仍在探索中，但已有研究表明其可能对某些患者有效。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，自体或异体造血干细胞移植可以作为一线或复发后的治疗选择。移植可以提高缓解率和生存率，但伴有较高的治疗相关风险。

新药开发

：新型药物如PI3K抑制剂、HDAC抑制剂和CDK抑制剂等正在临床试验中，旨在为MCL患者提供更多的治疗选择。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗正在向个体化和精准治疗方向发展。随着对MCL分子机制的不断探索和新药的开发，患者的生存预后有望得到进一步改善。然而，MCL的治疗仍面临诸多挑战，需要多学科团队的合作和持续的临床研究。

邹浪

中南大学湘雅医院