边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区淋巴瘤（MZL）是一类较为罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL），它以侵犯淋巴结的边缘区为特征，可进一步分为脾边缘区淋巴瘤、淋巴结边缘区淋巴瘤和黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤三个亚型。本文将对边缘区淋巴瘤的病理知识及合理用药进行探讨。

边缘区淋巴瘤的病理特征

边缘区淋巴瘤的病理特征主要体现在其细胞形态和组织结构上。细胞形态上，MZL的肿瘤细胞呈现成熟的小B细胞样，核呈圆形或椭圆形，染色质密集，核仁不明显。在组织结构上，肿瘤细胞主要侵犯淋巴结的边缘区，形成“边缘区带”，并伴有反应性滤泡增生。此外，MZL常伴有不同程度的浆细胞反应和淋巴细胞浸润。

边缘区淋巴瘤的分期和预后

边缘区淋巴瘤的分期主要依据Ann Arbor分期系统，结合临床症状、影像学检查和病理活检结果进行综合评估。MZL的预后因素包括年龄、分期、IPI评分、骨髓受累情况等。总的来说，MZL的预后相对较好，5年生存率可达70%以上，但部分患者会经历疾病进展或复发。

边缘区淋巴瘤的合理用药

化疗：对于晚期或有症状的MZL患者，可采用含利妥昔单抗的化疗方案，如R-CHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）或R-CVP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、长春瑞滨和泼尼松）。化疗周期一般为6-8个周期，根据患者耐受性和疗效进行调整。

靶向治疗：利妥昔单抗是一种特异性针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，在MZL的治疗中发挥重要作用。利妥昔单抗可通过抗体依赖性细胞介导的细胞毒性（ADCC）和补体依赖性细胞毒性（CDC）等机制杀伤肿瘤细胞。

免疫调节剂：来普唑（lenalidomide）是一种免疫调节剂，可通过抑制肿瘤细胞增殖和增强免疫细胞功能发挥抗肿瘤作用。对于部分难治性或复发的MZL患者，可考虑联合利妥昔单抗使用。

支持治疗：对于老年或有基础疾病的MZL患者，可给予对症支持治疗，如抗感染、输血、营养支持等，以改善患者一般状况，提高治疗耐受性。

结语

边缘区淋巴瘤是一种较为罕见的B细胞淋巴瘤，其病理特征主要体现在细胞形态和组织结构上。合理用药是MZL治疗的关键，包括化疗、靶向治疗、免疫调节剂等综合治疗手段。同时，对于老年或有基础疾病的患者，还需给予对症支持治疗，以提高治疗耐受性和生活质量。希望本文对边缘区淋巴瘤的病理知识和合理用药能有所帮助。

李剑文

广州市第一人民医院