华氏巨球蛋白血症的病理诊断误区

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其特征是血清中出现大量的单克隆IgM蛋白。由于其罕见性和病理诊断的复杂性，临床实践中存在一些诊断误区。本文旨在探讨这些误区，以期提高临床医生对WM的认识和诊断准确性。

一、病理诊断的误区

混淆与其他疾病

：WM的主要病理特征是骨髓中淋巴浆细胞的增生，这在形态学上容易与其他类型的淋巴瘤或浆细胞疾病混淆。例如，与多发性骨髓瘤（MM）相比，WM的骨髓浸润较为温和，且IgM蛋白的水平较高。因此，正确识别这些细微差别对于诊断至关重要。

血清蛋白电泳的误读

：WM患者血清中IgM水平显著升高，但电泳图谱的解读需要专业知识。错误的解读可能导致误诊，尤其是在IgM水平接近正常范围时。

骨髓活检的局限性

：骨髓活检是诊断WM的重要手段，但由于取材和处理的局限性，可能导致漏诊或误诊。例如，取材不足或处理不当可能影响病理结果的准确性。

二、正确的病理诊断策略

全面的临床评估

：在诊断WM时，应结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果进行全面评估。特别是对于血清蛋白电泳和骨髓活检结果不典型的病例，需要综合考虑。

专业的实验室支持

：诊断WM需要专业的实验室支持，包括血清蛋白电泳、免疫固定电泳、骨髓活检和流式细胞术等。这些检查结果对于确诊WM至关重要。

多学科团队合作

：WM的诊断和治疗需要血液科医生、病理医生、放射科医生和肿瘤科医生的密切合作。通过多学科团队的协作，可以提高诊断的准确性和治疗的有效性。

三、WM的治疗策略

个体化治疗

：WM的治疗应根据患者的年龄、健康状况、症状严重程度和疾病进展速度进行个体化治疗。对于症状轻微的患者，可以采取观察等待的策略；对于症状较重的患者，则需要积极治疗。

化疗与靶向治疗

：WM的常规治疗包括化疗和靶向治疗。化疗药物如利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星等可以缓解症状，延长生存期。靶向治疗如BTK抑制剂、CD20单克隆抗体等，可以针对特定的分子靶点，提高治疗效果。

支持性治疗

：对于WM患者，支持性治疗也是非常重要的。包括血浆置换治疗以降低高粘度综合征的风险，以及对症治疗以改善患者的生活质量。

总结

华氏巨球蛋白血症是一种复杂的疾病，其病理诊断存在多个误区。通过提高对这些误区的认识，结合全面的临床评估、专业的实验室支持和多学科团队合作，可以提高WM的诊断准确性。同时，个体化的治疗策略和支持性治疗对于改善WM患者的预后和生活质量至关重要。

张军军

郑州大学第一附属医院