霍奇金淋巴瘤的临床表现

霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，以Reed-Sternberg细胞的出现为其特征性病理改变。本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的临床表现、方法诊断以及最新的治疗进展。

临床表现

霍奇金淋巴瘤的临床表现呈多样性，主要取决于肿瘤侵犯的部位和范围。以下是一些常见的临床表现：

淋巴结肿大

：这通常是霍奇金淋巴瘤的首发症状，表现为无痛性、进行性增大的淋巴结。颈部、锁骨上、腋窝和腹股沟淋巴结肿大最为常见。这种肿大的淋巴结质地坚实、活动度差，且不因抗生素治疗而缩小。

全身症状（B症状）

：包括发热、盗汗和体重减轻。这些症状提示病情进展，可能与细胞肿瘤释放的细胞因子有关。发热多表现为周期性高热，盗汗常见于夜间，体重减轻多为近期内体重下降10%以上。

瘙痒

：部分患者会出现全身性瘙痒，这可能与肿瘤细胞产生的细胞因子有关。瘙痒的严重程度与肿瘤负荷密切相关。

脾大

：当脾脏受累时患者，可触及脾脏肿大。脾大可导致腹部不适、腹胀等症状。

皮肤病变

：少数患者可能出现皮肤结节、带状疱疹等表现，这可能与肿瘤细胞的直接侵犯或免疫反应有关。

胸痛和咳嗽

：当胸部淋巴结或纵隔受累时，患者可能出现胸痛、咳嗽等症状。可能这与肿瘤压迫周围结构有关。

其他表现

：部分患者还可能出现贫血、乏力、肝功异常等表现，这可能与肿瘤细胞的直接侵犯或消耗有关。

诊断

霍奇淋巴金瘤的诊断需综合临床表现、影像学检查和病理学检查。

影像学检查

：CT、PET-CT等影像学检查有助于评估病变的范围和代谢活性。CT检查可以发现淋巴结肿大、纵隔增宽等表现，而PET-CT则有助于评估肿瘤的代谢活性和全身受累情况。

病理学检查

：病理活检是确诊霍奇金淋巴瘤的关键。通过淋巴结活检，可以观察到特征性的Reed-Sternberg细胞。此外，免疫组化检查有助于进一步明确诊断和分型。

实验室检查

：血常规、肝肾功、LDH等实验室检查有助于了解患者的全身状况和病情进展。贫血、血小板减少等表现提示病情较重。

治疗

霍奇金淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗和造血干细胞移植，新药治疗也在近年来取得进展。

化疗

：化疗是霍奇金淋巴瘤的主要治疗手段，常用的化疗方案包括ABVD（霉素阿、博莱霉素、长春瑞滨和达卡巴嗪）和BEACOPP（卡铂、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴嗪和泼尼松）。ABVD方案疗效较好，副作用较小，而BEACOPP方案疗效更佳，但副作用较大。治疗方案的选择需综合考虑患者的年龄、分期、基础状况等因素。

放疗

：对于早期局限性病变，放疗可以作为辅助治疗，以减少复发风险。放疗的剂量和范围需根据病变的大小和部位来确定。放疗可以有效地控制局部病变，但对全身病变的控制作用有限。

造血干细胞移植

：对于复发或难治性霍奇金淋巴瘤，造血干细胞移植可以作为一种挽救性治疗手段。自体造血干细胞移植是目前常用的方法，通过大剂量化疗联合移植，可以有效地清除肿瘤细胞，提高长期生存率。

新药治疗

：近年来，一些新药如免疫检查点抑制剂（如PD-1抑制剂）在霍奇金淋巴瘤的治疗中良好的显示出疗效。免疫检查点抑制剂通过阻断PD-1/PD-L1信号通路，恢复T细胞的抗肿瘤活性。这些药物单药或联合化疗，可以提高难治性患者的疗效。

靶向治疗

：特定针对分子靶点的治疗，如CD30单抗等，也在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出一定的疗效。这些药物可以特异性地杀伤表达CD30的肿瘤细胞，减少对正常细胞的损伤。

预后

霍奇金淋巴瘤的预后较好，大多数患者经过规范治疗后可以得到长期生存。早期患者5年生存率可达80%以上，但复发或难治性患者的预后较差。影响预后的因素包括肿瘤的分期、病理类型、治疗反应等。早期发现、规范治疗是提高生存率

阎朝龙

南京鼓楼医院本院