华氏巨球蛋白血症的细胞病理学：骨髓与淋巴结的病理变化

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，以骨髓和淋巴结中异常的淋巴浆细胞增殖为特征。本文将详细探讨华氏巨球蛋白血症在骨髓和淋巴结中的病理变化，以及这些变化对疾病治疗的意义。

一、病理学概述

华氏巨球蛋白血症的病理特征在于骨髓中淋巴浆细胞的增殖。这些细胞通常表达表面免疫球蛋白（SIgM）、CD19、CD20、CD22、CD79a和CD138，但表达水平可能较低。此外，这些细胞也表达B细胞特异性激活分子（BCMA）和CD5，有助于与其它B细胞淋巴瘤鉴别。

二、骨髓病理变化

在华氏巨球球蛋白血症患者中，骨髓活检显示淋巴浆细胞的增多，这些细胞通常浸润骨髓的间质，形成小梁状或丛状结构。骨髓的病理变化包括：

淋巴浆细胞浸润：这些细胞通常呈圆形或椭圆形，核仁明显，胞浆丰富，含有大量IgM。

骨髓纤维化：骨髓纤维化是华氏巨球蛋白血症的另一个重要特征，表现为骨髓内胶原纤维的增多。

骨髓增生异常：部分患者骨髓中可见到不同程度的增生异常，如巨核细胞增多或形态异常。

三、淋巴结病理变化

华氏巨球蛋白血症患者的淋巴结受累情况各异，有些患者淋巴结不受累，而有些则表现为明显的淋巴结肿大。淋巴结的病理变化包括：

结构破坏：淋巴浆细胞浸润导致淋巴结结构破坏，淋巴结皮质和髓质界限模糊。

滤泡增生：部分患者淋巴结中可见到滤泡增生，这些增生的滤泡可能被淋巴浆细胞所替代。

血管增生：淋巴结中血管增生也是华氏巨球蛋白血症的一个特征，表现为淋巴结内血管数量增多，形态不规则。

四、病理变化对治疗的意义

骨髓和淋巴结的病理变化对华氏巨球蛋白血症的治疗具有重要指导意义。例如，骨髓纤维化的程度可能影响化疗药物的渗透和疗效，而淋巴结的受累情况则可能影响放疗的决策。

五、治疗策略

华氏巨球蛋白血症的治疗策略包括：

化疗：常用于控制症状和减少肿瘤负荷，常用的药物包括利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松（R-CHOP方案）。

靶向治疗：针对B细胞通信号路的靶向治疗，如BTK抑制剂，已在华氏巨球蛋白血症的治疗中显示出良好的疗效。

支持治疗：包括输血、免疫球蛋白替代治疗和抗感染治疗等，用于改善症状和提高生活质量。

六、总结

华氏巨球蛋白血症是一种以骨髓和淋巴结中淋巴浆细胞增殖为特征的B细胞淋巴瘤。深入理解其病理变化对于诊断、治疗和预后评估具有重要意义。随着对疾病机制的进一步认识和新治疗方法的开发，华氏巨球蛋白血症患者的治疗前景将更加光明。

于晓明

山东大学第二医院