边缘区B细胞淋巴瘤：治疗进展与未来展望

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其特点是起源于边缘区B细胞，通常表现为侵袭性。近年来，随着对MCL生物学特性的深入理解和治疗手段的创新，该疾病的治疗取得了显著进展。本文将探讨MCL的治疗进展及其未来展望，帮助患者和医疗工作者更好地理解这一疾病的治疗策略。

一、MCL的病理特征和诊断

MCL的诊断依赖于临床表现、病理学检查和分子生物学检测。病理学上，MCL细胞表现为小至中等大小的淋巴细胞，具有不规则的核轮廓和相对明显的核仁。分子生物学上，MCL细胞常表现为CCND1基因的过表达，这是由于t(11;14)(q13;q32)染色体易位导致。此外，SOX11基因的表达也是MCL的另一个分子标志。

二、传统治疗方法

化疗

：化疗是MCL的主要治疗手段之一。常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）和R-CHOP（在CHOP基础上加入利妥昔单抗）。这些方案能有效控制病情，但长期生存率仍有待提高。

放疗

：对于部分局限病变的患者，放疗可以作为辅助治疗手段，减少局部复发的风险。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植（包括自体和异体移植）可以作为一线或挽救治疗手段，以期达到长期无病生存。

三、新兴治疗手段

免疫治疗

：以利妥昔单抗为代表的单克隆抗体治疗，通过靶向CD20阳性的B细胞，显著提高了MCL患者的响应率和生存期。此外，免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1抑制剂也在临床试验中显示出潜力。

靶向治疗

：针对MCL细胞的特定分子标志，如BTK抑制剂（如伊布替尼）和PI3K抑制剂，已在临床试验中显示出良好的疗效，特别是在复发或难治性MCL中。

CAR-T细胞治疗

：嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗通过基因工程改造T细胞，使其能够特异性识别和杀伤MCL细胞。这种治疗方式在某些复发或难治性MCL患者中取得了显著的疗效。

四、未来展望

随着对MCL分子机制的深入了解，未来治疗将更加个体化和精准。例如，基于基因检测结果选择针对性的靶向治疗药物，以及通过液体活检监测微小残留病（MRD）来指导治疗决策。此外，免疫治疗和细胞治疗的进一步发展，有望为MCL患者提供更多的治疗选择。

总之，MCL的治疗策略正在不断进步，新的治疗方法为患者带来了更多的希望。然而，由于MCL的复杂性和异质性，未来的研究需要更加关注疾病的分子分型和个性化治疗策略，以提高治疗效果和改善患者的生存质量。

晁志

湘潭市中心医院