边缘区淋巴瘤的用药指南推荐

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一种起源于淋巴结边缘区B细胞的恶性肿瘤，其发病率较低，但临床表现多样，预后差异较大。针对MZL的治疗，用药指南推荐了多种药物方案以提高治疗效果，同时强调了疾病预防的重要性。

1. MZL的临床表现与分期

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，主要表现为无痛性淋巴结肿大，可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。根据累及部位不同，可分为结内型、结外型和脾MZL。分期方面，主要依据Ann Arbor分期系统，结合临床症状、影像学检查和骨髓活检等进行评估。

2. MZL的用药指南推荐

针对MZL的治疗，用药指南推荐了以下几种药物方案：

(1) 单药治疗：对于低危、无症状的患者，可考虑单药治疗，如利妥昔单抗、苯丁酸氮芥等。利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，通过诱导抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用(ADCC)和补体依赖性细胞毒作用(CDC)来杀伤肿瘤细胞。

(2) 联合化疗：对于中高危、有症状的患者，可采用联合化疗方案，如R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)、R-CVP(利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)等。联合化疗可在短期内迅速控制病情，降低肿瘤负荷。

(3) 靶向治疗：对于伴有MYD88 L265P突变的患者，可采用BTK抑制剂如伊布替尼、阿卡替尼等。BTK抑制剂可通过抑制B细胞受体信号通路，阻断肿瘤细胞的增殖和存活。

(4) 免疫治疗：对于部分难治/复发的患者，可考虑PD-1/PD-L1抑制剂如帕博利珠单抗、阿特珠单抗等。免疫治疗通过解除肿瘤免疫逃逸，增强机体抗肿瘤免疫应答。

3. MZL的疾病预防措施

尽管MZL的发病机制尚不完全明确，但可采取以下预防措施降低患病风险：

(1) 健康生活方式：均衡饮食、适量运动、戒烟限酒、保持良好的心态，有助于提高机体免疫力，降低肿瘤发病风险。

(2) 避免接触致癌因素：避免接触有害化学物质、放射性物质等致癌因素，减少职业暴露和环境污染。

(3) 定期体检：定期进行血常规、淋巴结B超、CT/MRI等检查，对可疑病灶及时进行活检，做到早发现、早诊断、早治疗。

(4) 积极治疗基础疾病：对于自身免疫性疾病、慢性感染等基础疾病，应积极治疗，控制病情，降低并发MZL的风险。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的病情、病理分型、分子遗传学特征等因素，制定个体化治疗方案。同时，通过健康生活方式、避免接触致癌因素等措施，可降低MZL的发病风险，实现疾病的有效预防。

路尚于

江苏省人民医院