边缘淋巴瘤疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-cell Lymphoma, MZL）是一组起源于成熟B淋巴细胞的异质性非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的约10%。这类淋巴瘤以其独特的细胞形态和生物学行为为特点，其发生、发展和治疗策略均与淋巴细胞的边缘区密切相关。

疾病原理

细胞起源与分类

边缘区B细胞淋巴瘤包括三种亚型：脾边缘区淋巴瘤（Splenic MZL, SMZL）、结外边缘区B细胞淋巴瘤（Extranodal MZL, ENMZL）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal MZL, NMZL）。每种亚型均有其独特的病理特征和临床表现。

病理机制

MZL的发病机制复杂，涉及遗传、免疫和感染等多个因素。研究表明，慢性抗原刺激、免疫功能紊乱和感染（如幽门螺杆菌）是MZL发病的重要诱因。此外，染色体异常和某些基因突变也在MZL的发生中起重要作用。

临床表现

MZL的临床表现多样，常以无痛性淋巴结肿大为首发症状，也可表现为脾脏肿大、肝功能障碍或消化道症状。不同亚型的MZL有其特定的好发部位和临床表现。

合理用药

治疗原则

MZL的治疗需综合考虑患者的年龄、体能状态、疾病分期和症状。早期、无症状或低肿瘤负荷的患者可采取观察等待策略。对于有症状或高肿瘤负荷的患者，常需进行化疗、免疫治疗或靶向治疗。

化疗

常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和B-CHOP方案（CHOP方案基础上加用利妥昔单抗）。这些方案能有效缓解症状，提高生活质量，但需警惕化疗相关毒副作用。

免疫治疗

利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可诱导B细胞凋亡。利妥昔单抗单药或与其他化疗药物联用，对MZL患者有较好的疗效和耐受性。

靶向治疗

近年来，针对B细胞受体信号通路的靶向药物（如依布替尼）在MZL治疗中显示出一定的疗效。这些药物通过抑制BTK等关键分子，阻断肿瘤细胞的增殖和生存信号。

个体化治疗

合理用药需根据患者的具体情况制定个体化治疗方案。对于老年患者、合并症多的患者或对化疗不耐受的患者，可考虑减量化疗、单药治疗或靶向治疗。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的病理类型、临床表现和个体差异，制定合理的用药方案。通过化疗、免疫治疗和靶向治疗的综合应用，可有效控制病情，改善预后，提高患者的生活质量。同时，严格把握用药指征，合理控制药物剂量和疗程，以减少药物相关毒副作用，保障患者的用药安全。

裴斐

山东大学齐鲁医院