深入了解边缘区B细胞淋巴瘤的疾病进程

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL），起源于B细胞的边缘区（mantle zone）。它是一种侵袭性的恶性肿瘤，进展迅速，预后相对较差。本文旨在深入探讨边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理、临床表现、与其他淋巴瘤的区别以及疾病进展情况。

一、边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制复杂，涉及多种分子和遗传学因素。目前研究认为，MCL的发生与B淋巴细胞的基因突变、染色体异常以及信号传导通路的异常激活有关。其中，CCND1基因的异常表达是MCL的特征性分子标志，与t(11;14)(q13;q32)染色体易位有关，导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IGH）的增强子区域融合，引起CCND1基因过表达，促进B细胞的恶性增殖。

此外，MCL的发生还与p53基因突变、BCL-2基因高表达、miRNA异常表达等分子事件有关。这些分子事件共同作用，导致B细胞的增殖失控、凋亡受阻，最终形成边缘区B细胞淋巴瘤。

二、边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，早期症状较为隐匿，常表现为无痛性淋巴结肿大，可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。随着病情进展，淋巴结肿大可累及全身多个部位，如颈部、腋窝、腹股沟等。部分患者还可出现脾大、肝大等内脏受累表现。

MCL的临床表现与其他类型的非霍奇金淋巴瘤有一定区别。例如，滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）多以无痛性淋巴结肿大为首发症状，进展相对缓慢；而弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL）起病急骤，常伴有高热、盗汗等全身症状，预后较差。

三、边缘区B细胞淋巴瘤的疾病进展

边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性淋巴瘤，疾病进展迅速，预后相对较差。根据临床表现和病理特征，MCL可分为三个亚型：经典型、 blastoid型和多形型。其中，blastoid型的预后最差，进展最快，中位生存时间仅为2-3年。

MCL的疾病进展过程中，常伴有多种并发症，如感染、出血、贫血等。此外，MCL的复发率较高，即使经过一线治疗获得缓解，仍有约一半的患者会在2年内复发。复发后的患者预后更差，生存时间明显缩短。

四、边缘区B细胞淋巴瘤的治疗进展

近年来，随着对MCL发病机制的深入认识，针对MCL的靶向治疗和免疫治疗取得了显著进展。例如，BTK抑制剂如伊布替尼（Ibrutinib）可有效抑制B细胞受体信号通路，延缓疾病进展；CD20单克隆抗体如利妥昔单抗（Rituximab）联合化疗可提高缓解率，延长生存时间。

此外，CAR-T细胞免疫疗法作为一种新型的免疫治疗方法，通过基因工程技术改造患者自身的T细胞，使其能够特异性识别并杀伤MCL细胞，有望为MCL的治疗带来新的突破。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性淋巴瘤，临床表现多样，疾病进展迅速。深入认识MCL的疾病原理、临床表现和疾病进展，有助于提高MCL的诊断率和治疗水平，改善患者的预后。随着靶向治疗和免疫治疗的不断进展，MCL患者的长期生存率有望进一步提高。

高留节

杭州市红十字会医院