什么是儿童肾病综合症

肾病综合症在儿童肾脏疾病中占有相当比重，其特征性表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。本文旨在深入探讨儿童肾病综合症的病因、临床表现、诊断和治疗方法，以帮助家长和医疗工作者更好地理解和应对这一疾病。

一、儿童肾病综合症的病因

儿童肾病综合症的病因复杂多样，包括遗传因素、感染、免疫反应异常等。其中，原发性肾病综合症最为常见，约占80%以上。原发性肾病综合症的具体病因尚不明确，可能与遗传和环境因素共同作用有关。继发性肾病综合症则由其他疾病引起，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。此外，一些药物和毒素也可能导致肾病综合症，因此，在治疗过程中需要仔细评估患儿的用药史。

二、儿童肾病综合症的临床表现

大量蛋白尿

：患儿尿液中蛋白质含量明显增加，每天超过40mg/m²。这是因为肾小球滤过膜的完整性被破坏，导致血浆中的蛋白质，尤其是白蛋白大量丢失。

低蛋白血症

：由于大量蛋白尿导致血浆蛋白质丢失，患儿出现低蛋白血症，表现为水肿、营养不良等症状。低蛋白血症还可能导致免疫力下降和凝血功能障碍。

水肿

：患儿常出现眼睑、面部、四肢等部位的水肿，严重时可导致胸腹水、心包积液等。水肿的发生与低蛋白血症导致的血浆胶体渗透压降低有关。

高脂血症

：患儿血浆脂质代谢紊乱，出现高胆固醇血症和（或）高甘油三酯血症。高脂血症可增加动脉粥样硬化的风险，影响患儿的长期健康。

三、儿童肾病综合症的诊断

病史采集

：详细询问患儿的病史，包括水肿、蛋白尿等症状的起始时间、持续时间等。了解家族史对于评估遗传因素的影响至关重要。

体格检查

：观察患儿的水肿情况，评估水肿的严重程度。同时检查有无皮疹、关节肿胀等其他系统性症状。

实验室检查

：尿常规、血常规、血生化、24小时尿蛋白定量等检查有助于诊断肾病综合症。血生化检查可以评估肾功能和脂质代谢状态。

影像学检查

：肾脏B超、CT、MRI等检查有助于评估肾脏的形态和结构，排除肾脏解剖异常或肿瘤等病变。

肾活检

：对于病因不明的患儿，肾活检有助于明确诊断和指导治疗。肾活检可以提供组织学证据，明确病理类型，指导治疗方案的选择。

四、儿童肾病综合症的治疗

一般治疗

：限制盐分摄入，控制水肿；低脂饮食，改善高脂血症；补充蛋白质，改善低蛋白血症。对于严重水肿的患儿，可能需要限制液体摄入。

药物治疗

：糖皮质激素是治疗儿童肾病综合症的首选药物，如泼尼松等。对于激素抵抗或依赖的患者，可联合免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司等。药物治疗需要严格遵循医嘱，定期监测患儿的血压、血糖和感染状况。

支持治疗

：利尿剂、降脂药、抗凝药等药物可改善水肿、高脂血症、高凝状态等症状。这些药物的使用需要根据患儿的具体情况和医生的评估来决定。

并发症治疗

：积极治疗感染、高血压等并发症，预防肾功能恶化。对于感染，需要及时使用抗生素，并密切监测患儿的体温和血常规。

肾脏替代治疗

：对于肾功能严重受损的患儿，可考虑血液透析、腹膜透析等肾脏替代治疗。这些治疗可以暂时或长期替代受损的肾功能，维持患儿的生命。

总结

儿童肾病综合症是一种严重的肾脏疾病，需要综合治疗和长期管理。家长和医疗工作者应密切合作，早期诊断和治疗，以改善患儿的预后和生活质量。通过上述治疗措施，许多患儿可以得到有效的治疗，恢复正常生活。然而，对于部分患儿，肾病综合症可能会反复发作或进展至慢性肾脏病，因此需要长期随访和个体化管理。

李松强

平顶山市第二人民医院