华氏巨球蛋白血症：发热与反复感染的病理联系

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞淋巴浆细胞淋巴瘤，其特征是骨髓中异常B淋巴细胞的增生和分泌大量的单克隆IgM（免疫球蛋白M）。这种病症会导致全身多系统的症状，包括血液系统、免疫系统和神经系统等。本文将探讨华氏巨球蛋白血症与发热、反复感染之间的病理联系。

1. 华氏巨球蛋白血症的病理基础

华氏巨球蛋白血症的发病机制涉及多种因素，其中骨髓中B淋巴细胞的异常增生是关键。这些异常的B淋巴细胞能产生大量的单克隆IgM，导致血液中IgM水平异常升高。IgM是一种重要的免疫球蛋白，正常情况下它参与抗感染和免疫调节。但在WM中，单克隆IgM的过量产生会对免疫系统造成干扰，影响正常的免疫反应。

2. 发热的病理机制

华氏巨球蛋白血症患者出现的发热可能与以下几个因素有关：

肿瘤性发热

：肿瘤细胞本身可以释放一些炎症因子，如白介素-6（IL-6），这些因子可以引发发热反应。

感染相关发热

：WM患者由于免疫系统受损，更容易发生感染，而感染是引起发热的常见原因。

药物热

：WM患者接受的化疗药物或其他治疗可能引起药物热。

3. 反复感染的病理机制

WM患者反复感染的原因主要包括：

免疫球蛋白功能异常

：WM患者体内过量的单克隆IgM可能干扰多克隆IgM的功能，影响抗体的正常形成和功能，导致抗感染能力下降。

补体系统异常

：IgM是激活补体系统的关键因素之一，WM中IgM的异常可能影响补体系统的激活，从而减弱机体对病原体的清除能力。

白细胞功能障碍

：WM患者的白细胞可能因为异常IgM的影响而功能受损，影响其吞噬和杀死病原体的能力。

4. 治疗对发热与感染的影响

针对华氏巨球蛋白血症的治疗，如化疗、靶向治疗和免疫治疗等，可以帮助减少异常B淋巴细胞的数量，降低单克隆IgM的水平，从而可能减轻发热和减少感染的发生。然而，治疗本身也可能带来一定的副作用，包括骨髓抑制，这可能进一步增加感染的风险。

5. 总结

华氏巨球蛋白血症患者出现的发热和反复感染与其病理生理机制密切相关，涉及免疫系统的多方面异常。理解这些病理联系有助于更好地管理WM患者的发热和感染问题，改善患者的生活质量和预后。对于WM患者，及时的诊断和治疗至关重要，以减轻症状、控制病情进展，并尽可能降低并发症的风险。

刘爱翔

邢台市人民医院