DLBCL临床特征

弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma，简称DLBCL）是成年人中最常见的一种非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL），约占所有NHL病例的30%-40%。DLBCL以其高度侵袭性和快速增长的特点而知名，其临床表现多样，涉及多个器官系统。本文将深入探讨DLBCL的临床特征和疾病原理。

一、DLBCL的临床特征

症状多样

：DLBCL的临床表现差异较大，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、夜间出汗和体重减轻。患者可能因肿瘤压迫邻近组织或器官而出现相应症状，如咳嗽、呼吸困难、腹痛等。

淋巴结肿大

：DLBCL常表现为淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟区域。淋巴结肿大可能迅速发展，有时伴有局部疼痛。

全身症状

：约30%-40%的患者会出现全身症状，如发热、盗汗和体重减轻，这些症状被称为“B症状”。

结外受累

：DLBCL可侵犯淋巴结外的组织，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等，导致相应器官功能受损。

分期

：DLBCL的分期依赖于肿瘤的范围和受累器官的数量。Ann Arbor分期系统是常用的分期方法，根据肿瘤的位置和是否存在全身症状进行分期。

二、DLBCL的疾病原理

细胞起源与分化

：DLBCL起源于B淋巴细胞的成熟阶段，这些细胞在分化过程中发生基因突变，导致细胞失去正常的调控机制，无限增殖。

基因突变与染色体异常

：DLBCL患者中常见多种基因突变和染色体异常，这些改变影响细胞周期、凋亡和DNA修复等关键生物学过程。

免疫微环境的影响

：DLBCL的进展与肿瘤微环境中的免疫细胞相互作用有关。肿瘤细胞可逃避免疫监视，促进自身生长和扩散。

信号传导异常

：DLBCL细胞中的信号传导途径出现异常激活，如NF-κB、JAK-STAT等，这些信号通路的激活促进肿瘤细胞的增殖和生存。

肿瘤微环境

：DLBCL肿瘤微环境中存在多种细胞类型，包括免疫细胞、成纤维细胞和内皮细胞，它们通过分泌细胞因子和生长因子，为肿瘤细胞提供支持和保护。

三、DLBCL的诊断与治疗

诊断

：DLBCL的诊断依赖于临床表现、影像学检查和病理学评估。淋巴结活检是确诊的关键步骤，通过免疫组化和分子遗传学技术进一步分类和分级。

治疗

：DLBCL的治疗包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）是一线治疗方案。

预后因素

：DLBCL的预后受多种因素影响，包括年龄、分期、IPI评分（国际预后指数）和分子亚型等。

综上所述，DLBCL作为一种高度侵袭性的淋巴瘤，其临床表现和疾病原理复杂多样。了解DLBCL的临床特征和疾病原理，对于早期诊断、精确分型和制定个体化治疗方案至关重要。随着分子生物学和免疫学研究的深入，DLBCL的治疗策略也在不断进步，为患者带来更好的预后。

周圣圣

广西医科大学第一附属医院