结内外边缘区B细胞淋巴瘤：病理学差异与临床意义

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，简称MCL）是一种来源于B细胞的惰性淋巴瘤，其独特的病理学特征和临床表现一直受到医学界的关注。根据发病部位的不同，MCL可以分为黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（Extranodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue，简称MALT）、结内边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma，简称NMZL）和脾边缘区淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma，简称SMZL）。这些不同类型的淋巴瘤在病理学特征、临床表现以及治疗响应上存在差异，对它们的深入理解对于临床诊断和治疗具有重要意义。

病理学特征

结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）

：MALT是最常见类型，起源于黏膜相关的淋巴组织。其特点是肿瘤细胞主要侵犯淋巴滤泡边缘区，形成所谓的“边缘区”。MALT的肿瘤细胞形态多样，包括中心细胞样细胞、单核细胞样B细胞和免疫母细胞样细胞。免疫组化染色显示，MALT细胞表达B细胞标记物如CD20、CD79a，而不表达CD5、CD10和Bcl-6，有助于与其他B细胞淋巴瘤区分。

结内边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）

：NMZL主要发生在淋巴结内，其特点是肿瘤细胞主要侵犯淋巴结的边缘区，形成边缘区淋巴瘤。NMZL的肿瘤细胞形态较为一致，主要表现为小到中等大小的淋巴样细胞。免疫组化染色显示，NMZL细胞同样表达B细胞标记物，但与其他类型的边缘区淋巴瘤相比，NMZL细胞更倾向于表达CD43。

脾边缘区淋巴瘤（SMZL）

：SMZL主要影响脾脏，其特点是肿瘤细胞侵犯脾脏边缘区，形成脾边缘区淋巴瘤。SMZL的肿瘤细胞形态多样，包括小淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和免疫母细胞样细胞。免疫组化染色显示，SMZL细胞表达B细胞标记物，且常表达CD10。

临床表现

MALT

：MALT常表现为局部症状，如胃肠道症状、呼吸道症状等，部分患者可无症状，偶然发现。MALT的病程相对缓慢，部分患者可自然缓解。

NMZL

：NMZL常表现为全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。NMZL的病程也相对缓慢，但较MALT进展更快。

SMZL

：SMZL常表现为脾大、贫血和血小板减少。SMZL的病程相对缓慢，但较MALT和NMZL进展更快。

治疗响应

针对不同类型边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略不同。MALT和NMZL的治疗通常较为保守，首选观察等待或单药化疗，部分患者可考虑放疗。SMZL的治疗较为积极，常采用联合化疗方案。随着对边缘区B细胞淋巴瘤病理学特征和临床表现认识的深入，个体化的治疗策略将更加精准。

结论

边缘区B细胞淋巴瘤是一种复杂的疾病，其病理学差异与临床意义紧密相关。了解不同类型边缘区B细胞淋巴瘤的病理学特征和临床表现，有助于临床医生制定更为合理的诊断和治疗方案。随着分子生物学技术的发展，未来边缘区B细胞淋巴瘤的诊断和治疗将更加精准和个体化。

朱焕玲

四川大学华西医院