弥漫大B细胞淋巴瘤概述

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）类型，占所有NHL病例的30%-40%。本文将详细介绍弥漫大B细胞淋巴瘤的疾病原理知识。

淋巴瘤的分类 淋巴瘤是起源于淋巴细胞的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。NHL根据细胞来源和分化程度不同，进一步分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。其中B细胞淋巴瘤占80%-90%，弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的B细胞淋巴瘤类型。

弥漫大B细胞淋巴瘤的特点 DLBCL具有以下特点： （1）快速生长：DLBCL生长迅速，可在短时间内侵犯多个淋巴结和组织器官。 （2）多灶性：DLBCL常表现为多处淋巴结受累，甚至伴有结外器官受侵。 （3）异质性：DLBCL的生物学行为和临床表现具有明显异质性，预后差异较大。

弥漫大B细胞淋巴瘤的病因 DLBCL的病因尚不完全明确，可能与以下因素有关： （1）遗传因素：部分DLBCL患者存在染色体易位、基因突变等遗传学异常。 （2）病毒感染：EB病毒（EBV）感染与某些DLBCL的发生发展密切相关。 （3）免疫缺陷：如HIV、器官移植等患者DLBCL的发病率明显升高。 （4）环境因素：长期接触某些化学物质、辐射等可能增加DLBCL发病风险。

弥漫大B细胞淋巴瘤的发病机制 DLBCL的发病机制涉及多条信号通路异常激活： （1）NF-κB信号通路：与DLBCL细胞增殖、侵袭和凋亡抵抗密切相关。 （2）PI3K-AKT-mTOR信号通路：参与DLBCL细胞的代谢、增殖和生存。 （3）JAK-STAT信号通路：与DLBCL的炎症反应和免疫逃逸有关。 （4）表观遗传学修饰：包括DNA甲基化、组蛋白修饰等，影响DLBCL细胞的基因表达。

弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现 DLBCL的临床表现多样，常见症状包括： （1）无痛性淋巴结肿大：是DLBCL最常见的首发症状。 （2）B症状：如发热、盗汗、体重减轻等全身症状。 （3）结外器官受侵：如胃肠道、中枢神经系统、皮肤等部位受累。 （4）免疫相关症状：如贫血、血小板减少、免疫球蛋白异常等。

弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断 DLBCL的诊断需要综合运用多种方法： （1）影像学检查：如CT、MRI、PET-CT等，评估受累范围。 （2）病理学检查：淋巴结活检或结外病灶活检，明确病理类型。 （3）免疫组化：检测CD20、CD10、Bcl-6等标志物，了解DLBCL的亚型。 （4）分子遗传学检测：如FISH、测序等，评估基因突变和染色体异常。

弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗 DLBCL的治疗需要综合考虑患者的一般状况、病理分型、分期等因素： （1）化疗：利妥昔单抗联合CHOP方案是DLBCL的标准一线治疗方案。 （2）放疗：可用于部分早期DLBCL患者，或作为化疗的辅助治疗。 （3）靶向治疗：如CD20单抗、BTK抑制剂、PI3K抑制剂等，可用于部分难治复发DLBCL患者。 （4）造血干细胞移植：适用于部分高危DLBCL患者，以改善预后。

总之，弥漫大B细胞淋巴瘤是一种异质性较大的B细胞淋巴瘤类型，病因复杂，发病机制多样。临床上需要综合运用多种检查手段，明确诊断后制定个体化治疗方案。随着分子靶向治疗和免疫治疗的发展，DLBCL患者的预后有望进一步改善。

杨春梅

浙江大学医学院附属第一医院城站院区