华氏巨球蛋白血症：骨髓侵犯与淋巴结、脾脏受累的病理特点

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's Macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，其特征是骨髓中存在淋巴浆细胞，并且血清中存在高水平的单克隆IgM。本文将探讨华氏巨球蛋白血症骨髓侵犯与淋巴结、脾脏受累的病理特点及其治疗方法。

一、病理特点

骨髓侵犯

：在华氏巨球蛋白血症中，骨髓是最常见的受累部位。细胞形态学上，骨髓中的肿瘤细胞表现为小淋巴样细胞和浆细胞样细胞，这些细胞通常浸润骨髓的基质，导致骨髓功能受损。

淋巴结受累

：淋巴结受累在华氏巨球蛋白血症中相对少见，但并非不可能。受累的淋巴结通常会增大，病理上可见到淋巴浆细胞的浸润，这种浸润可能呈弥漫性或结节性。

脾脏受累

：脾脏受累在华氏巨球蛋白血症中较为常见，表现为脾脏肿大。病理上，脾脏白髓和红髓区域均可见到淋巴浆细胞的浸润。

二、临床表现

华氏巨球蛋白血症的临床表现多样，包括疲劳、体重减轻、出血倾向、感染倾向、神经病变和高粘滞综合征等。这些症状与单克隆IgM的产生有关，后者可引起血液粘滞度增加，影响血液循环。

三、诊断

华氏巨球蛋白血症的诊断依赖于临床表现、血清学、影像学和病理学检查的综合评估。骨髓活检和免疫组化是确诊的关键，通过这些检查可以观察到骨髓中的淋巴浆细胞浸润。

四、治疗

观察等待

：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待的策略，定期监测病情变化。

化学治疗

：对于症状明显的患者，化学治疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。

靶向治疗

：近年来，靶向治疗在华氏巨球蛋白血症的治疗中显示出较好的疗效。例如，BTK抑制剂（如伊布替尼）可以抑制B细胞受体信号传导，减少肿瘤细胞的增殖。

免疫治疗

：利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可以用于华氏巨球蛋白血症的治疗，通过直接杀伤肿瘤细胞或通过免疫介导的机制发挥作用。

支持治疗

：包括输血、血浆置换等，用于缓解高粘滞综合征等症状。

造血干细胞移植

：对于年轻、适合的患者，造血干细胞移植可以作为一种潜在的治愈手段。

五、预后

华氏巨球蛋白血症的预后因人而异，与多种因素相关，包括年龄、症状、肿瘤负荷、IgM水平等。总体而言，该病进展缓慢，但需要长期管理和治疗。

综上所述，华氏巨球蛋白血症是一种复杂的疾病，需要综合运用多种治疗手段。通过精确的病理诊断和个体化的治疗策略，可以有效地控制病情，提高患者的生活质量。

肖蓉

四川省人民医院