边缘区B细胞淋巴瘤：淋巴结受累与疾病进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal marginal zone lymphoma，简称NMZL）是一种成熟小B细胞淋巴瘤，主要起源于淋巴结内的边缘区B细胞，不涉及淋巴结外或脾脏。本文旨在详细阐述NMZL的疾病原理、淋巴结受累对疾病进展的影响以及可能的治疗方向。

一、NMZL的疾病原理

NMZL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL病例的不到5%。其发病机制复杂，涉及多种遗传和免疫因素。NMZL的肿瘤细胞起源于淋巴结内的边缘区B细胞，这些细胞在正常情况下参与免疫反应，对抗原进行处理和呈递。然而，在NMZL中，边缘区B细胞发生恶性转化，形成肿瘤。

NMZL的发病机制尚未完全明了，但研究表明，慢性抗原刺激、遗传易感性和免疫异常可能在NMZL的发病中起重要作用。慢性抗原刺激可导致B细胞持续激活和增殖，增加基因突变和染色体异常的风险，从而促进NMZL的发生。此外，某些遗传变异，如免疫球蛋白重链（IgH）基因变异，也与NMZL的发病密切相关。

二、淋巴结受累与疾病进展

NMZL的主要临床表现为淋巴结肿大，通常首先累及颈部和腋窝淋巴结。随着疾病的进展，NMZL可进一步侵犯其他淋巴结区域，如腹股沟和腹部。淋巴结受累的范围和程度是评估NMZL疾病进展的重要指标。

淋巴结受累对NMZL的预后有重要影响。淋巴结受累范围广泛、多发性淋巴结肿大的患者往往预后较差，疾病进展更快。此外，淋巴结受累的程度也与NMZL的生物学行为密切相关。高度侵袭性的NMZL往往表现为广泛的淋巴结受累，而低度侵袭性的NMZL则表现为局部淋巴结肿大。

三、NMZL的治疗方向

NMZL的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、疾病分期和淋巴结受累情况等因素。目前，NMZL的治疗主要包括化疗、放疗、生物治疗和靶向治疗等。

化疗：对于广泛淋巴结受累、高侵袭性NMZL，化疗是主要的治疗手段。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）等。

放疗：对于局部淋巴结肿大、低侵袭性NMZL，放疗是一种有效的局部控制手段。放疗可以减少局部复发的风险，提高生存质量。

生物治疗：利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，对NMZL有一定的疗效。利妥昔单抗可以与化疗联合应用，提高治疗效果。

靶向治疗：针对NMZL的关键信号通路，如BTK（布鲁顿酪氨酸激酶）和PI3K（磷脂酰肌醇3激酶）等，新型靶向药物正在研发中。这些药物有望为NMZL患者提供更多的治疗选择。

总之，NMZL是一种原发于淋巴结的成熟小B细胞淋巴瘤，淋巴结受累对疾病的进展和预后有重要影响。NMZL的治疗需要综合考虑多种因素，采取个体化的治疗策略。随着对NMZL发病机制的深入研究，未来有望开发出更多针对性的治疗方法，改善NMZL患者的预后。

陈闪闪

东阳市人民医院