边缘区淋巴瘤：从WHO分类到地理分布特征

边缘区淋巴瘤（MZL）是一组起源于淋巴滤泡边缘区的B细胞淋巴瘤，因其生长缓慢而被称为惰性淋巴瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL可分为三种亚型，每种亚型的发病率在全球不同地区存在明显的地理差异。本文将详细探讨MZL的WHO分类、各亚型的特点以及地理分布特征。

MZL的WHO分类

粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤

：这是MZL中最常见的亚型，占所有MZL的70%以上。MALT淋巴瘤通常与特定的感染或慢性炎症有关，如幽门螺杆菌感染的胃MALT淋巴瘤。该亚型可以发生在任何有粘膜的器官，如胃、肺、甲状腺等。

脾脏MZL（SMZL）

：SMZL占MZL的20%左右，主要影响脾脏，但也可累及骨髓和淋巴结。SMZL通常表现为脾脏肿大，且常常与其他血液系统疾病相关。

淋巴结MZL（NMZL）

：NMZL较为罕见，占MZL的10%以下。这种亚型主要影响淋巴结，其临床表现与其他B细胞淋巴瘤相似。

各亚型特点

MALT淋巴瘤

：MALT淋巴瘤的特点是其与慢性抗原刺激有关，这种刺激可能来自于感染或自身免疫性疾病。因此，MALT淋巴瘤的治疗可能包括抗生素治疗（如幽门螺杆菌感染），以及免疫调节治疗。

SMZL

：SMZL的特点在于其与自身免疫性疾病的关联，如溶血性贫血和免疫性血小板减少症。治疗SMZL可能需要脾切除手术，以及化疗或免疫治疗。

NMZL

：NMZL的特点是其生长速度较慢，预后相对较好。治疗NMZL可能包括观察等待、放疗、化疗或靶向治疗。

地理分布特征

MZL的地理分布特征与当地的环境因素、遗传背景和生活方式密切相关。例如，胃MALT淋巴瘤在某些地区与幽门螺杆菌的感染率高度相关。此外，某些地区的饮食习惯、吸烟和饮酒等生活方式因素也会影响MZL的发病率。

MALT淋巴瘤

：在亚洲和拉丁美洲地区，由于幽门螺杆菌感染率较高，胃MALT淋巴瘤的发病率相对较高。

SMZL

：在某些地中海地区，SMZL的发病率较高，可能与遗传因素和生活方式有关。

NMZL

：NMZL的地理分布较为均匀，但在某些地区，如北欧地区，可能与环境因素和遗传背景有关。

综上所述，边缘区淋巴瘤是一个多样化的疾病群，其分类、特点和地理分布特征对于理解疾病的发病机制、诊断和治疗至关重要。了解MZL的这些方面有助于临床医生制定更有效的治疗策略，提高患者的生活质量和预后。

周达

广西医科大学附属肿瘤医院