结外NK_T细胞淋巴瘤：血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤治疗的科学进展

结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要发生在淋巴结外的器官，如鼻腔、皮肤和消化道等。血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITL）是其亚型之一，具有较高的侵袭性，预后相对较差。本文将概述血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的流行病学、临床表现、诊断、分期和治疗进展。

流行病学： 结外NK/T细胞淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的10%~15%，而血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤是其最常见的亚型，约占结外NK/T细胞淋巴瘤的50%。该病多发于亚洲和南美洲，尤其是东亚地区，发病率较高。中位发病年龄为50-60岁，男性略多于女性。

临床表现： 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括发热、盗汗、体重减轻等全身症状，以及淋巴结肿大、肝脾肿大等局部表现。部分患者可出现皮肤损害，表现为红斑、结节、溃疡等。此外，消化道受累时可出现腹痛、腹泻、便血等症状。

诊断： 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的诊断主要依据病理学检查，包括组织活检和免疫组化。病理特点为淋巴结结构破坏，瘤细胞呈弥漫性浸润，伴有大量免疫母细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示瘤细胞表达CD3、CD4等T细胞标志物，CD56、CD30等表达率较低。此外，分子遗传学检测可发现T细胞受体基因重排，有助于明确诊断。

分期： 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的分期主要采用Ann Arbor分期系统。Ⅰ期和Ⅱ期为局限性病变，Ⅲ期为区域性淋巴结受累，Ⅳ期为广泛性病变。此外，国际预后指数（IPI）可用于评估患者的预后，包括年龄、ECOG评分、乳酸脱氢酶水平等5个因素。

治疗： 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、放疗、造血干细胞移植等。化疗是主要治疗手段，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）和EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）。对于局限性病变，可联合放疗提高局部控制率。对于高危患者或化疗后复发的患者，可考虑行自体或异基因造血干细胞移植。此外，靶向治疗和免疫治疗也是目前研究的热点，如CD30单抗、PD-1单抗等。

预后： 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的预后较差，5年总生存率约为10%~35%。影响预后的因素包括年龄、IPI评分、病理分期等。对于局限性病变，化疗联合放疗可获得较好的局部控制，但仍有较高的复发风险。对于广泛性病变，化疗效果有限，生存期较短。

总结： 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤是一种侵袭性结外NK/T细胞淋巴瘤，临床表现多样，预后较差。目前的治疗手段主要包括化疗、放疗和造血干细胞移植。未来，靶向治疗和免疫治疗有望为患者带来新的治疗选择。加强该病的基础和临床研究，有助于提高诊断和治疗水平，改善患者预后。

杨辉

南方医科大学顺德医院