边缘区B细胞淋巴瘤(MZLs)是一类起源于滤泡边缘区B细胞的恶性肿瘤,属于非霍奇金淋巴瘤中的B细胞淋巴瘤范畴。依据其累及的主要部位不同,可以分为结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(MALT)、脾B细胞边缘区淋巴瘤(SMZL)和淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)三种亚型。本文将深入探讨这三种亚型的病理特征、临床表现及诊疗策略。
结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(MALT)
结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(MALT)是最常见的MZLs亚型,约占所有非霍奇金淋巴瘤的8%。MALT淋巴瘤通常与慢性抗原刺激有关,可发生于胃、肺、甲状腺、眼、皮肤等多个部位。其发病机制与幽门螺杆菌(H. pylori)感染、自身免疫性疾病等因素相关。临床表现多样,部分患者可无症状,而部分患者表现为局部肿块或相关症状。
诊断与治疗
MALT淋巴瘤的诊断依赖于组织活检和免疫组化检查。治疗方面,早期病变可考虑手术切除,对于无法手术切除或已有播散的患者,则需采用放疗、化疗或靶向治疗等综合治疗手段。部分胃MALT淋巴瘤患者通过根除H. pylori感染可达到临床缓解。
脾B细胞边缘区淋巴瘤(SMZL)
脾B细胞边缘区淋巴瘤(SMZL)是一种较为罕见的MZLs亚型,约占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2%。SMZL主要累及脾脏,临床表现为脾肿大,部分患者伴有全身症状如发热、盗汗和体重减轻等。SMZL的发病机制尚不完全清楚,可能与慢性抗原刺激和免疫功能紊乱有关。
诊断与治疗
SMZL的诊断同样依赖于组织活检和免疫组化检查,脾切除术是其主要治疗手段,术后可能需进行化疗或靶向治疗以降低复发风险。
淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)
淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)是另一种较为罕见的MZLs亚型,约占所有非霍奇金淋巴瘤的2-3%。NMZL主要累及淋巴结,临床表现为无痛性淋巴结肿大,部分患者伴有全身症状。
诊断与治疗
NMZL的诊断同样需要组织活检和免疫组化检查。治疗方面,早期病变可考虑局部放疗,对于已有播散的患者,则需采用化疗或靶向治疗等综合治疗手段。
总结
边缘区B细胞淋巴瘤的三种亚型在病理特征、临床表现和治疗策略上存在差异,但均需依靠精确的诊断和个体化的治疗计划。随着分子生物学技术的发展,对MZLs的发病机制和治疗靶点的认识将不断深入,为患者提供更有效的诊疗方案。
卢火佺
长兴县人民医院