SMZL和NMZL：边缘区淋巴瘤的亚型治疗策略

边缘区淋巴瘤（MZL）是一组起源于淋巴结边缘区B细胞的恶性肿瘤，属于惰性淋巴瘤的一种。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL分为三种亚型：粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL）。这三种亚型在不同地区的发病率存在差异，其中MALT淋巴瘤占比70%~80%，SMZL占比20%~30%，NMZL占比10%左右。部分MZL病例表现为晚期，无法确定明确的器官受累模式，通常称为播散性MZL。本文将重点介绍SMZL和NMZL的治疗策略。

SMZL的治疗

SMZL是一种罕见的、起源于脾脏的B细胞淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的1%~2%。SMZL的临床表现多样，可表现为脾肿大、贫血、血小板减少等。治疗方面，SMZL分为两大类：一线治疗和挽救治疗。

1.1 一线治疗

对于无症状或低瘤负荷的患者，可采取观察等待的策略，定期随访评估病情进展。对于有症状或高瘤负荷的患者，常用的一线治疗方案包括：

1.1.1 利妥昔单抗单药治疗 利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可用于SMZL的一线治疗。多项研究显示，利妥昔单抗单药治疗的总有效率可达60%~80%，中位无进展生存期（PFS）约为3~5年。利妥昔单抗单药治疗的优势在于安全性好、毒副作用小。

1.1.2 化疗联合利妥昔单抗 对于年轻、体能较好的患者，可考虑化疗联合利妥昔单抗的治疗方案。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）和R-CVP（利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）。联合治疗方案的总有效率可达80%~90%，但毒副作用相对较大。

1.2 挽救治疗

对于一线治疗失败或复发的患者，可采取挽救治疗策略。常用的挽救治疗方案包括：

1.2.1 二线化疗联合利妥昔单抗 对于一线治疗失败的患者，可考虑二线化疗联合利妥昔单抗的治疗方案。常用的二线化疗方案包括R-GDP（利妥昔单抗+吉西他滨+顺铂+地塞米松）和R-DHAP（利妥昔单抗+地塞米松+顺铂+阿糖胞苷）。二线治疗方案的总有效率可达60%~70%。

1.2.2 造血干细胞移植 对于年轻、体能较好的复发患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。造血干细胞移植可提高长期生存率，但存在一定的移植相关并发症和死亡率。

1.2.3 新药治疗 近年来，一些新药如BTK抑制剂（如伊布替尼）和PI3Kδ抑制剂（如杜瓦利尤单抗）在SMZL的治疗中显示出较好的疗效和安全性，可作为挽救治疗的选择。

NMZL的治疗

NMZL是一种罕见的、起源于淋巴结的B细胞淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的1%~2%。NMZL的临床表现多样，可表现为无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。治疗方面，NMZL也分为两大类：一线治疗和挽救治疗。

2.1 一线治疗

对于无症状或低瘤负荷的患者，可采取观察等待的策略，定期随访评估病情进展。对于有症状或高瘤负荷的患者，常用的一线治疗方案包括：

2.1.1 利妥昔单抗单药治疗 利妥昔单抗可用于NMZL的一线治疗，总有效率可达60%~70%，中位PFS约为3~4年。利妥昔单抗单药治疗的优势在于安全性好、毒副作用小。

2.1.2 化疗联合利妥昔单抗 对于年轻、体能较好的患者，可考虑化疗联合利妥昔单抗的治疗方案。常用的化疗方案包括R-CHOP和R-CVP。联合治疗方案的总有效率可达70%~80%，但毒副作用相对较大。

2.2 挽救治疗

对于一线治疗失败或复发的患者，可采取挽救治疗策略。常用的挽救治疗方案包括：

2.2.

侯素敏

山西医科大学第一医院