病因相同的IgA肾病和IgA血管炎累及肾脏是同一种疾病吗？

血管炎是一组以血管炎症为特征的疾病，其中IgA肾病和IgA血管炎是两种常见的类型。尽管它们的病因具有相似性，即IgA免疫球蛋白在病变中的沉积，但它们在临床表现和病理特征上有所不同。本文将详细探讨这两种疾病的区别以及它们对肾脏的影响。

IgA肾病概述

IgA肾病，又称为Berger病，是一种以肾小球内IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。它通常表现为血尿、蛋白尿以及肾功能逐渐下降。IgA肾病的发病机制与免疫系统的异常有关，特别是与IgA1分子的异常糖基化有关。这种异常糖基化的IgA1可以激活补体系统，导致肾脏炎症和损伤。

IgA血管炎概述

IgA血管炎，也称为Henoch-Schönlein紫癜，是一种系统性小血管炎，主要影响皮肤、肠道、关节和肾脏。它通常伴随有紫癜性皮疹、关节炎、腹痛和肾脏受累。IgA血管炎的病理基础是小血管壁的IgA沉积，激活炎症反应和凝血过程，导致组织损伤。

IgA肾病与IgA血管炎的肾脏受累比较

尽管IgA肾病和IgA血管炎都涉及IgA在肾脏的沉积，但它们累及肾脏的方式和病理变化有所不同。

IgA肾病的肾脏受累

：IgA肾病主要影响肾小球，表现为肾小球内IgA沉积。这种沉积通常伴随着C3和IgG的沉积，导致肾小球炎症和硬化，最终可能导致肾功能衰竭。

IgA血管炎的肾脏受累

：IgA血管炎的肾脏受累较为复杂，可以表现为急性肾炎综合征或慢性肾炎综合征。病理上，除了肾小球内IgA沉积外，还可能观察到血管炎和新月体形成。

临床表现的差异

IgA肾病

：主要表现为反复发作的肉眼血尿，尤其是在上呼吸道感染后，以及持续性的镜下血尿和蛋白尿。部分患者可能无症状，仅在体检时发现尿异常。

IgA血管炎

：临床表现多样，包括紫癜性皮疹、关节炎、腹痛和肾脏受累。肾脏受累可能表现为血尿、蛋白尿或急性肾损伤。

治疗策略

IgA肾病

：治疗主要针对控制高血压、减少蛋白尿和延缓肾功能进展。常用药物包括ACE抑制剂、ARBs和免疫抑制剂。

IgA血管炎

：治疗取决于受累器官和病情严重程度。轻症患者可能仅需对症治疗，而重症患者可能需要使用激素和免疫抑制剂。

结论

IgA肾病和IgA血管炎虽然都涉及IgA在肾脏的沉积，但它们是两种不同的疾病，具有不同的临床表现和病理特征。了解这两种疾病的区别对于制定正确的诊断和治疗策略至关重要。尽管它们的病因具有相似性，但它们对肾脏的影响和治疗反应存在显著差异。因此，将这两种疾病视为同一种疾病是不准确的。

王洪义

北京大学肿瘤医院