套细胞淋巴瘤的首选

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，占所有非霍奇金淋巴瘤的约6%。它以侵犯淋巴结和脾脏为特点，常表现为快速进展的侵袭性病程。本文将详细介绍MCL的优选治疗方案，旨在为患者和医疗专业人员提供科学的治疗指导。

1. MCL的分子生物学特征

MCL的发病机制与多个基因的异常表达密切相关。其中，CCND1基因的过表达是MCL的特征性分子标志，导致细胞周期失控，促进肿瘤细胞的增殖。此外，MCL还常伴有TP53、KMT2D等基因的突变，进一步加剧肿瘤的侵袭性。

2. 初治MCL的优选方案

对于初治MCL患者，推荐采用联合化疗方案。以下两种方案是目前的优选：

R-CHOP方案：即利妥昔单抗（R）联合环磷酰胺（C）、多柔比星（H）、长春新碱（O）和泼尼松（P）。该方案对MCL的总体缓解率可达70%以上，但中位无进展生存（PFS）仅约1-2年。

BR方案：即苯达莫司汀（B）联合利妥昔单抗（R）。BR方案的缓解率与R-CHOP相当，但PFS可达3年以上。对于老年或基础疾病较多的患者，BR方案的耐受性更佳。

3. 复发/难治MCL的治疗选择

对于复发或对一线治疗无反应的MCL患者，可考虑以下治疗选择：

二线化疗方案：如ICE（异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷）或DHAP（地塞米松、顺铂、阿糖胞苷）等，可进一步提高缓解率。

BTK抑制剂：如伊布替尼（Ibrutinib）和阿卡替尼（Acalabrutinib），通过抑制BTK蛋白的活性，阻断肿瘤细胞的信号传导通路。多项研究证实，BTK抑制剂可显著延长复发/难治MCL患者的PFS和总生存（OS）。

CAR-T细胞疗法：即嵌合抗原受体T细胞疗法，通过改造患者自身的T细胞，增强其对肿瘤细胞的识别和杀伤能力。CAR-T治疗在复发/难治MCL中显示出良好的疗效和安全性。

4. 个体化治疗策略

MCL的治疗需综合考虑患者的年龄、基础疾病、分子遗传学特征等因素，制定个体化的治疗方案。例如，对于年轻、体能状况较好的患者，可优先考虑强烈的化疗方案；而对于老年或合并症较多的患者，则需权衡治疗的疗效与耐受性，选择更为温和的治疗策略。

5. 治疗监测与预后评估

MCL患者在治疗过程中需定期进行疗效评估，如PET-CT、骨髓活检等，以指导治疗方案的调整。此外，还需关注患者的生活质量和心理状况，提供必要的支持与干预。

总之，套细胞淋巴瘤的治疗需综合运用多种治疗手段，制定个体化的治疗方案，并在治疗过程中密切监测患者的疗效和安全性。随着新药和新技术的不断涌现，MCL患者的预后有望得到进一步改善。

刘睿婵

哈尔滨医科大学附属第一医院