边缘区B细胞淋巴瘤：病理机制解析

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL）是一组起源于淋巴滤泡边缘区的B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于惰性淋巴瘤的一种。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MZL可细分为三种亚型：粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤、脾脏MZL（SMZL）和淋巴结MZL（NMZL），这三种亚型在不同地区的发病率存在一定的地理差异，其中MALT淋巴瘤占比最高，SMZL和NMZL相对较少。

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制复杂，涉及遗传、免疫、感染和环境等多方面因素。以下是几种可能的机制：

慢性抗原刺激

：边缘区的B细胞主要负责对外界抗原的初次免疫应答，长期或反复的抗原刺激可能导致B细胞的异常增殖和癌变。

遗传因素

：部分MZL患者存在染色体易位或基因突变，如t(11;18)(q21;q21)、t(14;18)(q32;q21)等，这些遗传改变可能影响B细胞的生长和分化。

感染因素

：某些感染，如幽门螺杆菌（HP）感染与MALT淋巴瘤的发生密切相关。HP感染可导致慢性炎症反应，刺激B细胞异常增殖。

免疫功能紊乱

：MZL患者常伴有免疫相关疾病，如自身免疫性溶血性贫血、干燥综合征等，提示免疫功能紊乱可能参与MZL的发病。

环境因素

：吸烟、饮酒、辐射等环境因素可能增加MZL的发病风险。

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征

组织学特征

：MZL的组织学表现为小淋巴细胞浸润，细胞大小相对一致，核膜较清晰，核仁不明显。肿瘤细胞主要分布在滤泡边缘，形成所谓的“边缘区”。

免疫表型

：MZL细胞表达B细胞标记（如CD20、CD79a），不表达T细胞标记（如CD3、CD45RO）。部分MZL细胞可表达CD5、CD10和Bcl-6等滤泡性淋巴瘤相关标记。

分子遗传学特征

：MZL的分子遗传学改变多样，常见的有t(11;18)、t(14;18)、t(3;14)等染色体易位，以及NOTCH2、MALT1、BCL10等基因突变。

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

原发部位

：MALT淋巴瘤多原发于胃、肺、甲状腺等粘膜相关器官；SMZL主要累及脾脏；NMZL主要累及淋巴结。

症状

：MZL多表现为局部肿块或器官受累症状，如上腹痛、咳嗽、甲状腺肿大等。部分患者可伴有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。

分期

：MZL多为局部进展型，较少发生远处转移。常用的分期系统为Ann Arbor分期和Lugano分期。

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗原则

局部治疗

：对于早期、局限性MZL，可采取手术切除、放疗等局部治疗手段。

全身治疗

：对于晚期或复发MZL，可采用化疗、免疫治疗、靶向治疗等全身治疗手段。

个体化治疗

：根据患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期等因素，制定个体化的治疗方案。

支持治疗

：对于有全身症状或并发症的患者，给予相应的对症支持治疗。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种相对少见的惰性淋巴瘤，其病理机制、临床表现和治疗原则具有一定的特点。深入研究MZL的发病机制，有助于早期诊断、精准治疗和改善预后。

薛建章

信阳市中心医院西院区