大颗粒淋巴细胞白血病治疗进展：化疗、鞘内注射与干细胞移植

大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL），是一种罕见且严重的血液系统恶性肿瘤，其特点是异常分化的、长寿命的造血祖细胞发生恶性转化和异常增殖，导致血液循环中出现大量的原始细胞。这种病变不仅影响骨髓，还可能浸润中枢神经系统（CNS）和睾丸，给患者带来极大的健康威胁。本文将详细介绍大颗粒淋巴细胞白血病的病理机制、症状表现以及最新的治疗进展。

病理机制

大颗粒淋巴细胞白血病的病理基础在于造血系统的恶性转化。在正常情况下，造血祖细胞会分化成各种血细胞，但在LGLL中，这些细胞未能正常分化，而是持续恶性增殖，形成大量的原始细胞，这些细胞在血液循环中积聚，同时正常骨髓功能被恶性细胞取代。这种异常增殖不仅影响骨髓，还可能侵犯其他组织，如中枢神经系统和睾丸。

症状表现

大颗粒淋巴细胞白血病的症状多样，包括但不限于疲劳、面色苍白、感染、骨痛等。由于恶性细胞可能侵犯中枢神经系统，患者还可能出现头痛等中枢神经系统症状。此外，患者还可能经历容易瘀伤和出血的情况，这是由于血小板减少导致凝血功能障碍所致。

诊断方法

大颗粒淋巴细胞白血病的诊断通常依赖于外周血涂片和骨髓检查。在外周血涂片中，可以观察到大量原始细胞的存在。骨髓检查则可以进一步确认恶性细胞的存在和骨髓受侵犯的程度。

治疗方法

治疗大颗粒淋巴细胞白血病的主要目标是获得缓解并预防复发。治疗手段包括：

联合化疗

：通过联合化疗，可以迅速减少恶性细胞的数量，达到缓解病情的目的。化疗药物的选择和组合需要根据患者的具体情况和病情进展来定制。

鞘内注射

：由于LGLL可能侵犯中枢神经系统，鞘内注射可以预防和治疗CNS浸润。这种方法可以直接将药物送达CNS，提高治疗效果。

全身化疗和/或皮质类固醇

：除了鞘内注射，全身化疗和皮质类固醇也是预防CNS浸润的重要手段。

脑照射治疗

：对于脑内白血病浸润的患者，脑照射治疗可以作为一种有效的治疗手段。

造血干细胞移植

：对于部分患者，联合或不联合造血干细胞移植的巩固化疗可以提高治疗效果，减少复发风险。

维持化疗

：在获得初步缓解后，患者可能需要进行1至3年的维持化疗，以预防病情复发。

综上所述，大颗粒淋巴细胞白血病的治疗是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的具体状况和病情进展。随着医学技术的不断进步，新的治疗方法和药物不断涌现，为患者提供了更多的治疗选择和希望。

张旭

大连医科大学附属第一医院长春路院区