伯基特淋巴瘤病理特征全解析

伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma）是一种罕见但高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），首次由Denis Burkitt于1958年描述。根据其病理学和临床表现，伯基特淋巴瘤可以分为三个主要类型：地方性伯基特淋巴瘤、散发性伯基特淋巴瘤和免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤。以下是对这些类型的病理特征的全面解析。

地方性伯基特淋巴瘤

地方性伯基特淋巴瘤主要流行于非洲中部和南美洲的某些地区，与EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）感染密切相关。这种类型的淋巴瘤多见于儿童和青少年，临床表现为快速增长的腹部肿块，尤其是颌骨和腹部的肿大。病理学上，地方性伯基特淋巴瘤呈现出高度增生的生发中心B细胞，这些细胞具有典型的“星空”现象，即细胞核周围有大量淡染的区域，这是由于核周围的细胞质中充满了大量的脂质小体。此外，地方性伯基特淋巴瘤细胞具有高水平的c-myc基因表达，这是由于c-myc基因与免疫球蛋白基因的易位导致的。

散发性伯基特淋巴瘤

散发性伯基特淋巴瘤在全球范围内较为常见，与EBV的关联性较低。这种类型的淋巴瘤可以发生在任何年龄，但多见于成人。散发性伯基特淋巴瘤的临床表现多样，可以是腹部肿块，也可以是全身性的淋巴结肿大。病理学上，散发性伯基特淋巴瘤的细胞形态与地方性伯基特淋巴瘤相似，但c-myc基因的激活机制不同，可能是由于c-myc基因的点突变或表观遗传学的改变。

免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤

免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤主要发生在免疫缺陷的患者中，如HIV感染者或器官移植后的患者。这种类型的淋巴瘤与EBV感染有较强的关联性。临床表现为快速增长的肿块，可以是全身性的，也可以是局部的。病理学上，免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤的细胞形态与前两种类型相似，但由于免疫监视功能的减弱，肿瘤细胞的增殖更为迅速。

病理学特征

伯基特淋巴瘤的病理学特征包括：

细胞形态

：肿瘤细胞通常是中等大小的B细胞，具有圆形或椭圆形的核，核仁不明显，核分裂象常见。

“星空”现象

：由于大量的巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞，形成“星空”样的外观。

高度增殖

：肿瘤细胞的增殖指数非常高，Ki-67指数通常接近100%。

c-myc基因的异常

：c-myc基因的激活是伯基特淋巴瘤的关键分子事件，可以是由于基因易位、点突变或表观遗传学的改变。

EBV感染

：在地方性和免疫缺陷相关性伯基特淋巴瘤中，EBV感染是一个重要的致病因素。

结论

伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，其病理特征包括特定的细胞形态、“星空”现象、高度增殖和c-myc基因的异常。了解这些病理特征对于伯基特淋巴瘤的诊断和治疗至关重要。随着分子生物学技术的发展，对伯基特淋巴瘤的分子机制有了更深入的认识，这为开发新的治疗策略提供了可能。

董超

昆明医科大学第一附属医院