高风险的慢性淋巴细胞白血病的紧急处理

慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种常见的血液系统恶性肿瘤，其特征是淋巴细胞的积累和功能障碍。大多数CLL患者的病情进展缓慢，但约10%至20%的患者会表现为高风险CLL，其病情进展迅速，预后较差。本文将探讨高风险CLL的紧急处理策略。

1. 高风险CLL的识别

高风险CLL的识别是紧急处理的前提。高风险CLL可由多种因素定义，包括遗传学异常，例如17p缺失（del17p）和11q缺失（del11q）、复杂的核型异常、TP53基因突变等。此外，高风险CLL患者的临床表现也较为严重，可能伴有贫血、血小板减少、淋巴结肿大和脾肿大等。对于这类患者，及时的紧急处理至关重要。

2. 紧急处理的目标

紧急处理的目标是迅速控制病情，缓解症状，提高生活质量，并尽可能延长生存期。对于高风险CLL患者，紧急处理应包括以下几个方面：

症状控制：

包括缓解发热、出血、感染等症状。

血细胞计数管理：

维持血红蛋白和血小板水平在安全范围内，减少出血和贫血的风险。

感染预防：

由于高风险CLL患者免疫功能低下，预防感染至关重要。

3. 紧急处理措施

3.1 化疗

化疗是高风险CLL患者紧急处理的主要手段。常用的化疗药物包括氟达拉滨、环磷酰胺和利妥昔单抗等。对于具有del17p的患者，某些新的靶向药物如依鲁替尼（idelalisib）和维奈托克（venetoclax）可能更为有效。

3.2 免疫治疗

免疫治疗，尤其是利妥昔单抗，对于高风险CLL患者也是一种有效的治疗手段。它通过靶向CD20阳性的B细胞，减少肿瘤负荷，改善症状。

3.3 造血干细胞移植

对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植（HSCT）是一种潜在的治愈性治疗。对于高风险CLL患者，HSCT可以作为一种有效的紧急处理手段，尤其是在化疗和靶向治疗失败后。

3.4 支持性治疗

支持性治疗包括输血、抗感染治疗、营养支持等，旨在缓解症状，提高患者的生活质量。

4. 个体化治疗计划

每个高风险CLL患者的病情都是独特的，因此紧急处理应根据患者的具体情况制定个体化治疗计划。这包括考虑患者的年龄、健康状况、合并症、遗传学风险因素等。

5. 总结

高风险CLL患者的紧急处理是一个复杂的过程，需要综合考虑多种因素。通过及时识别高风险患者，采取有效的紧急处理措施，可以显著改善患者的预后。随着新药和新疗法的不断开发，高风险CLL患者的治疗前景将更加光明。

王勇

四川大学华西医院