淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）：临床治疗现状

边缘区B细胞淋巴瘤（Nodular Marginal Zone Lymphoma, NMZL）作为边缘区淋巴瘤（Marginal Zone Lymphoma, MZL）的一种亚型，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL）的范畴。MZLs起源于滤泡边缘区B细胞，是一组相对罕见的恶性肿瘤性疾病，根据其累及部位的不同，可进一步分为结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（Mucosa-Associated Lymphoid Tissue, MALT）、脾B细胞边缘区淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL）以及淋巴结边缘区淋巴瘤（Nodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma, NMZL）。本文将深入探讨NMZL的疾病原理及临床治疗现状。

NMZL的疾病原理

NMZL的发病机制复杂，涉及遗传、免疫、感染及环境等多种因素。在遗传层面，某些染色体异常与NMZL的发生发展密切相关，例如染色体的三体性或易位可能导致某些原癌基因的激活或抑癌基因的失活。免疫调节异常也是NMZL发病的重要因素之一，如慢性抗原刺激引起的B细胞异常增殖。此外，某些感染因素，如幽门螺杆菌（Helicobacter pylori）感染与MALT淋巴瘤的发生有关，但与NMZL的直接关联尚不明确。

NMZL的临床表现多样，常表现为无痛性淋巴结肿大，部分患者可能伴有全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。NMZL的诊断需综合临床、病理、免疫组化等多学科的检查结果。病理上，NMZL的特点是肿瘤细胞主要分布在淋巴结的边缘区，形成结节状或弥漫性生长模式，肿瘤细胞形态多样，从成熟的小B细胞到免疫母细胞不等。

NMZL的临床治疗现状

NMZL的治疗策略需根据患者的具体情况制定，包括年龄、健康状况、疾病分期和症状严重程度。目前，NMZL的治疗主要包括以下几个方面：

观察等待

：对于无症状或症状轻微的患者，可以选择观察等待，定期进行临床和影像学评估。

化疗

：对于有症状或疾病进展的患者，常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。对于部分患者，利妥昔单抗（Rituximab）联合化疗的R-CHOP方案可能提高疗效。

靶向治疗

：利妥昔单抗作为靶向CD20的单克隆抗体，在NMZL的治疗中显示出一定的疗效，尤其适用于化疗无效或不能耐受化疗的患者。

放疗

：对于局限性病变或化疗后残留病灶，放疗可以作为一种有效的局部控制手段。

造血干细胞移植

：对于年轻、高危或多次复发的患者，自体或异基因造血干细胞移植可能是一种治疗选择。

免疫治疗

：近年来，免疫治疗在NMZL的治疗中显示出潜力，尤其是PD-1/PD-L1抑制剂在某些NMZL患者中显示出较好的疗效。

结语

NMZL作为一种边缘区B细胞淋巴瘤，其治疗需要综合考虑多种因素，制定个体化的治疗方案。随着对NMZL发病机制的深入研究和新治疗手段的不断涌现，NMZL患者的预后有望进一步改善。未来，多学科协作和精准医疗将为NMZL患者提供更有效的治疗选择。

舒禹先

江西省肿瘤医院