边缘区B细胞淋巴瘤：病理机制与治疗进展

边缘区B细胞淋巴瘤（MZLs）是一组起源于滤泡边缘区B细胞的恶性肿瘤性疾病，其特征在于肿瘤细胞的起源和分化路径。根据肿瘤累及的部位不同，MZLs可进一步分为三种亚型：结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）、脾B细胞边缘区淋巴瘤（SMZL）以及淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）。这些亚型在临床表现、病理特征和治疗响应上各有特点。本文旨在探讨边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制，并分享其临床治疗的最新进展。

病理机制

边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制复杂且多样。MZLs的发病机制涉及到遗传学、免疫学以及环境因素等多个方面。

遗传因素

：MZLs的发病可能与某些遗传易感基因相关。例如，染色体的某些异常，如三体性13、三体性18等，与MZLs的发生有关。

免疫学因素

：边缘区B细胞在正常的免疫应答中扮演着重要角色，其异常活化或慢性刺激可能与MZLs的发生发展有关。慢性抗原刺激，如某些感染（如幽门螺杆菌感染与MALT淋巴瘤的关系），可以导致边缘区B细胞的持续活化，进而可能发展为淋巴瘤。

环境因素

：某些环境因素，如长期暴露于辐射或化学物质，也可能增加MZLs的风险。

临床表现

不同亚型的MZLs具有不同的临床表现：

MALT淋巴瘤

：常表现为结外病变，如胃肠道、肺、眼附属器等部位的肿块或溃疡。

SMZL

：以脾脏肿大为特征，常伴有血细胞减少。

NMZL

：主要表现为淋巴结肿大，可伴有全身症状如发热、盗汗和体重减轻。

诊断

MZLs的诊断依赖于组织病理学检查，包括活检和免疫组化染色。通过识别肿瘤细胞的特定表型和基因型，可以确诊MZLs并进一步分类。

治疗进展

针对边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略不断进化，目前的治疗手段包括：

观察等待

：对于无症状或低肿瘤负荷的患者，可以选择观察等待策略。

化疗

：对于有症状或高肿瘤负荷的患者，常用的化疗方案包括CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）等。

靶向治疗

：针对特定的分子标志物，如CD20的单克隆抗体利妥昔单抗，已被广泛用于MZLs的治疗。

放射治疗

：对于局部病变，放射治疗可以作为局部控制的手段。

免疫治疗

：近年来，免疫治疗在某些类型的淋巴瘤中显示出良好的疗效，如PD-1/PD-L1抑制剂。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植可以作为一种根治性治疗手段。

结论

边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较强的疾病，其病理机制和治疗策略正在不断研究和发展中。随着对MZLs分子机制的深入理解，未来可能会开发出更多针对性的治疗方法，以提高患者的生存质量和预后。

罗洁

成都市中西医结合医院南区