边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）的一种亚型。本文将详细解析边缘区B细胞淋巴瘤的病理知识，帮助读者深入了解这一疾病的发病原理和特点。

一、边缘区B细胞淋巴瘤的病理分类

边缘区B细胞淋巴瘤分为三类：经典型、原位型和侵袭型。经典型是最常见的类型，占所有MCL的70%-80%。原位型较为罕见，侵袭型则具有较高的侵袭性和恶性程度。

二、边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制

染色体异常：边缘区B细胞淋巴瘤患者常伴有染色体易位，导致某些癌基因的激活或抑癌基因的失活，从而促进肿瘤细胞的增殖和侵袭。

信号转导异常：B细胞受体（BCR）信号通路异常激活，导致NF-κB信号通路持续活化，促进肿瘤细胞的存活和增殖。

免疫逃逸：肿瘤细胞通过多种机制逃避机体的免疫监视，如MHC分子表达下调、免疫抑制细胞因子的分泌等。

三、边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征

组织学特征：边缘区B细胞淋巴瘤主要累及淋巴结的边缘区，形成结节状或弥漫性生长。肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，核仁不明显，胞浆嗜碱性。核分裂象少见。

免疫表型特征：边缘区B细胞淋巴瘤细胞表达B细胞相关抗原，如CD19、CD20、CD22等。同时，约90%的患者表达CD5，这是MCL较为特异的免疫表型。

分子遗传学特征：约90%的边缘区B细胞淋巴瘤患者存在t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因与IgH基因融合，从而激活CCND1基因，促进肿瘤细胞的增殖。

四、边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤多发于中老年男性，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。部分患者可表现为胃肠道受累，出现腹痛、腹泻等症状。

五、边缘区B细胞淋巴瘤的诊断和鉴别诊断

诊断：边缘区B细胞淋巴瘤的诊断依赖于组织病理学、免疫表型和分子遗传学的综合分析。

鉴别诊断：需与滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤等其他B细胞非霍奇金淋巴瘤相鉴别。

六、边缘区B细胞淋巴瘤的治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。对于初治患者，推荐采用联合化疗方案，如R-CHOP方案。对于复发难治患者，可考虑采用BTK抑制剂、CD20单抗等新药进行治疗。

总结：边缘区B细胞淋巴瘤是一种较为罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，具有独特的病理特征和临床表现。了解其发病机制、病理特征及诊疗方法，对于提高该病的诊断和治疗水平具有重要意义。

王宁

长沙市第一医院